锥体外系和小脑（2007进修）课件.ppt

锥体外系和小脑;;锥 体 外 系;解剖生理; 尾状核-------------------------- （新）纹状体 壳核(putamen) ---- 豆状核 外侧部 苍白球 （外节） （旧纹状体） 内侧部 基底节 （内节） GPi-SNr复合体 网状部-------------- 黑质 致密部 丘脑底核;; ????????????????????????????????????????????????????????????????; ????????????????????????????????????????????????????????????????; ????????????????????????????????????????????????????????????????; ?????????????????????????????????????????????????????????????????;传导通路： 与锥体束不同，锥体外系的通路较短，相互联系复杂。基底节接受大脑皮质，丘脑传来的冲动，苍白球发出纤维到丘脑和皮层。 锥体外系不直接影响脊髓前角的下运动神经元，其下行通路均主要经脑干的网状结构与红核，再由此发出网状脊髓束、红核脊髓束、前庭脊髓束、被盖脊髓束等下行到脊髓。黑质为大脑皮质与网状结构联系的中间站。;;基底节解剖特点;基底神经节病变相关的一组疾病 ;皮 质;锥体外系病变的临床表现;锥体外系病变的临床表现;锥体外系病变的临床表现;锥体外系病变的临床表现;锥体外系病变的临床表现;锥体外系病变的临床表现;锥体外系病变的临床表现;;又名震颤麻痹，是1817年Parkison首先描述，是一种老年人常见的原因不明的神经系统变性病，主要是黑质纹状体系统，尤其是黑质致密部多巴胺神经元变性缺失，而使多巴胺含量明显降低，而产生的一系列的临床表现：震颤、肌强直、运动迟缓症状群，其病理上的主要变化是：在黑质纹状体变性的残留神经元胞浆内出现特征性的嗜酸性包涵体，即Lewy小体。;一、临床表现： 本病目前尚无一种特异性诊断方法，主要靠临床表现鉴别除外的方法进行诊断。 ㈠临床特点： 1、多为中老年人发病，病因不明，慢性起病缓慢进展。 2、症状多自一侧上肢→同侧下肢→对侧上肢→对侧下肢，呈N字型发展。 3、主要表现为震颤、肌张力增强、运动减少症状群。;搓丸状静止性4～6Hz规律性震颤。 四肢呈铅管样或齿轮状肌张力增强。 随意运动减少，缓慢，凝滞步态，小步，面具脸。 写字过小征，猿猴姿势，慌张步态等。 植物神经功能障碍，油脂面，直立性低血压，顽固性便秘等。 ;㈡辅助检查： １、一般常规及脑脊液常规检查无异常。 ２、颅脑CT、MRI无特征性改变。 ３、脑脊液及尿中，多巴胺代谢产物减少。 ４、单光子发射计算机体层扫描（SPECT）及正电子发射体层扫描（PET）对诊断早期PD甚有帮助，因其价格昂贵，目前尚很少用于临床。 ;静止性震颤（tremor） ： 肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松弛引起。多由一侧上肢远端（手指）开始。节律性抖动，每秒4-6次，静止时明显，随意运动时减轻，睡眠时消失。各肢体和头部均可出现，发生于手时，表现为搓丸样（pill-rolling action）。呈N字型进展，可波及口唇、舌体、下颌及头面部。有些病人亦可表现为动作性震颤。 ;肌强直（rigidity） 是本病最重要的症状之一，多从一侧上肢的近端开始，逐渐蔓延到远端、对侧以及全身，近端重于远端，非对称性。 促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时，增高的肌张力始终均匀一致，称为“铅管样强直” 如有震颤，可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为“齿轮样强直” 头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。 手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指对掌;运动障碍（bradykinesia） 包括运动不能、运动减少及运动迟缓。 讲话慢，语调低沉单调，走路时双臂无摆动。步态为“慌张步态”：起步艰难，迈步后以小碎步前冲，不能及时停止或转身。“小写症”等精细活动障碍。后期吞咽、翻身困难。;平