免疫性疾病-第九版课件.pptVIP

2. 多发性肌炎 是以肌肉损伤和炎症反应为特征的自身免疫病。本病可能是由CD8+T淋巴细胞介导。病变与皮肌炎相似但缺乏皮肤损害，主要发生在成人。临床主要表现为肌肉无力，常为双侧对称性，起始于躯干、颈部和四肢的肌肉。炎症可以累及心脏、肺及血管。 病理变化：主要表现为肌内及周围淋巴细胞浸润及肌纤维的变性、坏死和再生。 （四）炎性肌病 3. 包涵体肌炎 发病隐匿，患者多在60岁以上。开始时累及远端肌肉，特别是膝部伸肌及腕和手指的屈肌。肌肉无力可以是不对称的。 病理变化：围绕血管周围的炎细胞浸润，肌细胞内有空泡，周围有嗜碱性颗粒。另外，空泡状的肌纤维含有淀粉样沉积物，刚果红染色阳性。电镜下，胞质及核内有丝管状包涵体。 （四）炎性肌病 （五）系统性硬化 系统性硬化（systemic sclerosis）以全身多个器官间质纤维化和炎症性改变为特征，主要累及皮肤，以往称为硬皮病（scleroderma）。本病可发生于任何年龄，但以30~50岁多见，男女之比为1∶3。 系统性硬化分为两类 弥漫性：皮肤广泛受累伴快速进展及早期内脏受累 局限性：相对局限的皮肤受累，内脏受累较晚，预后相对较好 1. 病因与发病机制 病因尚不清楚。 纤维化是本病的特征性病变，其启动可能与三个相互关联的过程，即免疫系统激活、血管损伤及成纤维细胞活化有关。但三者之间的关系及相互作用机制尚不清楚。 两种自身抗体对本病具有相对特异性：①抗DNA拓扑异构酶-1抗体（Scl-70）；②抗着丝点抗体。 系统性硬化早期即可出现微血管病变，血管内皮损伤的反复发生伴血小板凝集可造成管腔狭窄，从而导致组织缺氧而引起纤维化。 （五）系统性硬化 2. 病理变化 （1）皮肤：病变由指端开始，呈向心性发展，累及前臂、肩、颈及面部皮肤。镜下，早期仅表现为真皮水肿，血管周围CD4+T细胞浸润，伴有胶原纤维肿胀及变性，毛细血管及小动脉基底膜增厚、内皮损伤及部分阻塞。随着病变进展，真皮胶原纤维明显增加，沿表皮及真皮浅层胶原增多、钉突消失、表皮萎缩变平，皮肤附属器萎缩消失，真皮内小血管壁增厚、玻璃样变。可出现局灶性或弥漫性皮下组织钙化。 （2）消化道：主要表现为管壁进行性萎缩和纤维化，伴血管周围淋巴细胞浸润，小血管壁进行性增厚。 （五）系统性硬化 （3）肾：主要累及叶间小动脉，黏液和胶原物质沉积于血管壁，伴内皮细胞增生，导致管壁增厚，随后管壁纤维化，引起管腔明显狭窄。部分病例伴有细动脉纤维素样坏死。 （4）肺：可出现弥漫性间质纤维化。肺泡扩张、肺泡隔断裂，形成囊样空腔。 2. 病理变化 （五）系统性硬化 免疫缺陷病 第二节 概念 免疫缺陷病（immune deficiency diseases）是一组因免疫系统发育不全或因其他疾病而遭受损害引起免疫功能缺陷而导致的疾病。可分为：①原发性免疫缺陷病；②继发性免疫缺陷病。 临床表现：因免疫缺陷性质不同而异。体液免疫缺陷患者表现为反复发生的细菌感染。细胞免疫缺陷患者则更容易发生病毒、真菌、胞内寄生菌（如结核杆菌等）及某些原虫的感染。 免疫缺陷患者自身免疫病及恶性肿瘤的发病率也明显增高。 原发性免疫缺陷病少见。常见类型有： 体液免疫缺陷：原发性丙种球蛋白缺乏症、孤立性IgA缺乏症、普通变异型免疫缺陷病。 细胞免疫缺陷：DiGeorge综合征、Nezelof综合征、黏膜皮肤念珠菌病。 联合性免疫缺陷：重症联合性免疫缺陷病、Wiskott-Aldrich综合征、毛细血管扩张性共济失调症。 其他：腺苷酸脱氢酶缺乏症、吞噬细胞功能障碍、补体缺陷等。 一、原发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病较原发者更为常见。 病因：感染、恶性肿瘤、自身免疫病、免疫球蛋白丧失、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丧失和免疫抑制剂治疗等。 继发性免疫缺陷病可因机会性感染导致严重后果。 本节仅介绍获得性免疫缺陷综合征，即艾滋病。 二、继发性免疫缺陷病 概念 获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome, AIDS），即艾滋病。是由于感染人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)而引起的一种致命性传染病。其特征为严重免疫抑制，导致机会性感染、继发性肿瘤及神经系统症状。累及到人体各个组织和器官，临床表现千差万别，错综复杂。临床表现为发热、乏力、头痛、全身不适、肌痛、关节痛、厌食、恶心、口腔溃疡、体重下降、全身淋巴结肿大及神经系统症状。