课件：川崎病诊治详解.ppt

肛周发红、脱皮 心脏表现 于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。 冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也见于疾病恢复期。 发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现。 心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克，甚至猝死。 其他表现 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化系统症状：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等 关节痛和关节炎 KD 的高危因素 ESR＞100mm/L、CRP10倍增高 年龄＜1岁、男孩、发热＞14d 贫血、 WBC ＞30×10 9 /L 辅助检查 血液检查 血WBC↑，Ｎ↑，伴核左移。Hb轻度↓ 血小板早期正常，第2～3周↑ ESR、CRP、血浆纤维蛋白原和血浆粘度↑ 血清转氨酶可↑心肌酶 ↑ 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物↑ 总补体和C3正常或↑ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 心电图 早期示非特异性ST-T变化； 心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压； 心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。 超声心动图 急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流； 冠状动脉扩张(直径3mm，≤4mm为轻度；4～7mm为中度 ); 冠状动脉瘤 (直径≥8mm ); 冠状动脉狭窄。 冠状动脉造影 超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。 川崎病的诊断标准 发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病； 四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮 多形性红斑 眼结合膜充血，非化脓性 唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，草莓舌 颈淋巴结肿大 注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。 鉴别诊断 渗出性多形红斑 幼年类风湿性关节炎全身型 败血症 猩红热 麻 疹 潜伏十天发烧起 咳嗽流泪流鼻涕 病后三天口腔检 粘膜柯氏斑点显 高热四天疹出现 耳后额面离心延 初散后融疹分布 糠状脱屑色素着 猩 红 热 发热皮疹咽峡炎 三大表现是特点 热后次日皮疹显 猩红细疹弥漫见 两颊潮红环口白 扁桃红肿草莓舌 帕氏线见皱折处 大片脱皮诊断助 不完全性（不典型）川崎病 定义：不具备川崎病诊断条件者，可见于以下两种情况：1.诊断标准6项只符合4项或3项以下，但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者，（多见于6月的婴儿或8岁的年长儿），属重症。2.诊断标准中只有4项符合，但超声心动图可见冠状动脉壁厚度增强，应除外其它感染性疾病。 不完全性川崎病 占20%-30% 多发生于婴儿，冠状动脉病变的发生率比完全（KD）患儿高约85%，早期易误诊，因此必须倍加警惕。 诊断不完全（KD）强调超声检查心血管病变，而不强调发热一定≥5天。 临床表现：同样具有典型川崎病的临床表现，不完全川崎病中六大主要临床症状，发热及恢复期肢端膜状脱屑多见，颈部淋巴结肿胀少见。 肛周潮红（或伴脱皮）和指（趾）端脱皮对诊断具有特征性意义。 治 疗 阿司匹林 每日30~50mg／kg，分2～3次服用，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至每日3～5mg／kg，维持6~8周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。 静脉注射丙种球蛋白(IVIG) 剂量为l~2g／kg( lg／kg ×2天，2g／kg×1天 )于8~12h左右静脉缓慢输入； 宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热及预防冠状动脉病变的发生。 约l％~2％的病例无效。 糖皮质激素 因其可促进血栓形成，易致冠状动脉瘤发生和影响冠脉病变修复，故不宜单独应用或主张禁用。 IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，且应与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并使用。 剂量为强的松每日2mg／kg，用药2~4周；或先使用甲基强的松龙冲击治疗。 其他治疗 抗血小板聚集 除阿司匹林外可加用双嘧达莫(潘生丁)每日3～5mg／kg。 对症治疗 根据病情给予对症及支持疗法，如补液、护肝、控制心衰、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。 心脏手术 严重冠状动脉病变者需进行冠状动脉搭桥术。 预 后 川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发仅见于l％~2％的患儿。 无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6月及1~2年进行一次随访(包括体检、心电图和超声心动图等)。 未经有效治疗的患儿，15％~25％发生冠状动脉瘤，更应长期密切随访。 冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失。 典型病