课件：血尿诊断思路.pptVIP

点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 IgA肾病 治疗 ?维生素E：血尿和蛋白尿减少，且可减缓肾功能的恶化 ?ACEI类：可使尿蛋白减少，延缓肾病理进展 ?有广泛新月体形成，临床表现为急进性肾衰竭：可用甲基泼尼松龙、环磷酰胺等冲击治疗；血浆置换清除循环IgA免疫复合物 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 薄基膜肾病（TBMN） Thin basement membrane nephrology(TBMN)病理检查以肾小球基膜弥漫性变薄为特征的一种遗传性肾脏疾病。 又称家族性血尿或家族性良性血尿，临床表现为持续镜下血尿，间歇肉眼血尿。肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后。血压、肾功能正常，不伴蛋白尿。 TBMN在持续性镜下血尿患者中发生率为26%-51%，在发作性肉眼血尿患者中发生率为10%，占孤立性镜下血尿11.5%，占肾活检病理3.7%-17.8% 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 遗传方式及确切的发病机制尚不清楚，多数学者认为TBMN为常染色体显形遗传性疾病，亦可以呈常染色体隐性遗传。 通过基因连锁分析，进一步将TBMN致病基因定位第二号常染色体COL4A3/COL4A4基因区域，有报道TBMN与基因突变有关 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 薄基膜肾病（TBMN） 有人认为Alport与薄基膜肾病可能是同一基因不同分子缺陷导致的轻重不一的临床症候群。 但TBMN患者肾小球基膜IV型胶原a3、a4和a5链蛋白质无异常表达不支持。 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 薄基膜肾病（TBMN） 治疗： 本病无特殊治疗 预后好，极少发生肾衰竭 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 胡桃夹现象与血尿 胡桃夹现象（Nutckacker syndrome）是指左肾静脉受压引起的左肾静脉淤血所致的临床症状。 临床特点：?临床主要表现为血尿伴或不伴腰痛，也有表现为直立性蛋白尿的报道；?运动后症状加重；?为非肾小球性血尿；④尚可出现睾丸或卵巢的静脉淤血，左侧精索静脉曲张；⑤B超或CT示左肾静脉受压；⑥膀胱镜下可见血尿来自左输尿管一侧；⑦IVP可见输尿管周曲张静脉的压迹 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 胡桃夹现象与血尿 ?国内曾有认为B超或CT检查左肾静脉远端管径大于近端3倍作为诊断标准，但发现正常儿童检出率可达10%，而肾小球疾病患儿检出率也高达30%，且多数报道不能提出血尿是否来自左输尿管。 ?故单凭B超或CT发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病因诊断的。 ?注意：对于血尿伴蛋白尿者，不宜诊断为胡桃夹现象。 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 胡桃夹现象与血尿 ?目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。 ?故伊藤提出的诊断标准为： ?一侧性肾出血 ?尿钙正常 ?尿红细胞为均一型 ④肾活检为微小变化 ⑤B超和CT见左肾静脉扩张 ⑥左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 胡桃夹现象与血尿 ?一般无需治疗，通常随小儿年龄增长或侧支循环的建立，症状即可缓解，个别严重者可行血管再植。 谢谢 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 小儿血尿的发生率 美国：肉眼血尿0.13%，镜下血尿1-2% 日本：学龄儿童0.15% 中国：2-14岁儿童0.42% 酸性尿 碱性尿 肉眼血尿颜色 血尿 肾小球基底膜 通透性改变 薄基底膜、Alport 综合征、 指甲-骨-肾综合征、慢性肾炎 炎症 膀胱炎、肾盂肾炎、 肾结核 损伤 结石、外伤、 肾穿刺 各种疾病引起血小板功能障碍 和/或数量减少 败血症、流行性出血热、钩端螺旋体病、 白血病、血友病、血小板减少性紫癜、 LN、过敏性紫癜、 亚急性细菌性心内膜炎、慢性心衰 邻近器官疾病 前列腺炎、急性阑 尾炎、急性盆腔炎 药物或化学作用 血管异常 畸形 多囊肾 功能性血尿 肿瘤 肾脏、输尿管、 膀胱肿瘤 血尿的原因 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 血尿产生机制 肾小球性血尿 非肾小球血尿 ?肾小球滤过膜时受到物理性损伤 ?尿红细胞在流经肾小管时受到尿ｐＨ、管腔内渗透压及代谢物质等化学因素的影响而发生大小形态的改变 肾脏/尿路血管的破裂,血液直接进入尿液 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 血尿的诊断思路 ●判断真假性血尿 ●判断血尿来源 ●病史及体检初步判断疾病