课件：过敏性紫癜的诊治.ppt

* * 沈阳虹桥医院是一所权威治疗肾病医院，专家热线：024QQ： 2862433362，地址：沈阳市铁西区虹桥路38号。 乘坐129、204、235、295、297、299、201、141、208、268、283路公交车到兴华北街站下车往北行走80米，虹桥路口向内100米即到。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * Company Logo AITP病因和发病机制 儿童急性ITP多与前驱性病毒感染有关 血小板表面糖蛋白与病毒等病原微生物间存在相同或相似的抗原决定簇 感染时机体产生的抗病毒抗体可与血小板膜抗原发生交叉反应,使血小板受到非特异性损伤而被单核 巨噬细胞系统破坏。 * Company Logo 抗病毒抗体与相应抗原形成免疫复合物附着于血小板表面,导致血小板破坏增加。 由于病毒感染后早期产生的抗体类型多为ＩｇＭ,因此急性ＩＴＰ一般是由ＩｇＭ抗体介导的暂时性免疫反应。 这与急性ＩＴＰ的临床演进过程相吻合。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * Company Logo 抗血小板自身抗体存在 血小板糖蛋白特异性抗体产生的部位主要是脾脏,骨髓可能也是其产生的重要器官。 结合自身抗体的血小板被脾脏中的巨噬细胞吞噬是血小板破坏的主要机制。 此外补体介导的细胞溶解也起着一定作用。目前诱发血小板自身抗体产生的具体机制尚未完全阐明。 ＣITP病因和发病机制 * Company Logo 血小板自身抗体与骨髓巨核细胞结合,导致巨核细胞受损破坏和血小板生成减少,这也是ITP发生的一个重要机制。 约半数ITP患者血浆血小板生成素(ＴＰＯ)水平降低、血小板更新率降低,提示骨髓巨核细胞的功能在ＩＴＰ发病机制方面发挥着重要作用。 * Company Logo ２、临床表现 AITP CITP 年龄 2-8岁 学龄儿 男女比例 无差异 1：3 前驱感染 常有 可有或无 症状 起病急，出血重 起病慢，出血轻 病程 1-6月 6月 血小板计数 巨核细胞 PAIgG 20×109/L 增加或正常，成熟障碍 增加 30-80×109/L 显著增加，成熟障碍 增加 * Company Logo * Company Logo 3、诊断与鉴别诊断 诊断标准 1、血小板计数100×109/L 2、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和（或）成熟无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞浆少。 3、有皮肤出血点、瘀斑和（或）粘膜出血等临床表现。 * Company Logo 4、脾脏无肿大。 5、具有以下四项中任何一项： （1）肾上腺皮质激素治疗有效； （2）脾切除有效； （3）PAIg 、PAC3或特异性血小板抗体阳性； （4）血小板寿命缩短。 * Company Logo 6、排除其它可能引起血小板减少的疾病，如再障、白血病、骨髓增生异常综合征、其他免疫性疾病以及药物性因素等。 * Company Logo * Company Logo 鉴 别 诊 断 SLE、脾亢 AA、AL、 Evans综合症、TTP * Company Logo 4、治疗 控制出血症状 减少血小板破坏 提高血小板数 治 疗 目 的 * Company Logo 4、治疗 （1）急性ITP的治疗 1）一般治疗 避免外伤 抗感染 避免应用影响血小板功能的药物 * Company Logo 2）肾上腺皮质激素 抑制抗体生成、抑制抗原抗体反应 抑制单核-巨噬细胞系统，使血小板寿命延长 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及释放血小板 * Company Logo 泼尼松 1-2mg/kg·d，晨顿服或分3次口服，当出血停止、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂量(5~10mg/d)维持3~6个月 出血严重时 地塞米松0.5-2mg/kg.d, iv 3~7天， 甲强龙20～30mg/kg.d，iv, 3天， 后改为强地松，疗程4～6周。 * Company Logo 3）静脉免疫球蛋白 封闭单核－巨核细胞Fc受体 抑制Ig和免疫复合物与血小板结合 提高抑制T细胞的功能，抑制抗体产生 清除体内存在的慢性病毒 * Company Logo 剂量 0.4g/kg.d，连用5天。 0.8g/kg.d，连用2天。 1 g/kg.d 抗D免疫球蛋白：25-50ug／天，5天 * Company Logo 4）血小板输注： 血小板 10×109/L ，有严重出血或有危及生命的出血 0.2~0.25U/kg，隔天1次，直到出血减轻，血小板达到安全水平。 5）红细胞输注 * Company Log