课件：恶性高血压肾硬化症.pptVIP

12 可编辑 可编辑 恶性高血压（MHT）是指一种严重的高血压状态，常常累及心、脑、肾等多个脏器，病程凶险，如不及时救治，80%的患者将在两年内死亡，肾脏是最易受累的脏器，63%-90%的MHT患者有肾脏受累的表现。 恶性高血压的肾损害可表现恶性小动脉硬化，即恶性高血压肾硬化症，迅速进入肾衰竭。临床上多发展到疾病晚期才表现出明显的临床症状，因此早期诊断，早期干预对于改善MHT肾硬化症的预后有着重要意义。 概 述 一、恶性高血压(MHT) 二、肾小球硬化症 三、恶性高血压肾硬化症病理表现 四、临床表现及预后 五、诊断及鉴别诊断 六、治疗 概 述 一、恶性高血压(MHT) MHT是一种少见类型，表现为血压急剧升高，舒张压持续≥130mmHg,伴有 眼底出血，渗出和视乳头水肿及多器官系统受累。肾脏受累尤为突出。临床上头痛，视力模糊，肾脏损害突出，持续蛋白尿、血尿、管型尿，病情进展迅速，如不及时有效的降压治疗，预后很差，常死于肾衰竭，脑卒中或心力衰竭。 一、恶性高血压(MHT) MHT根据病因可分为原发性和继发性高血压 原发性恶性高血压：一般与遗传和环境因素有关（饮食高盐,精神刺激）以中青年多见，老年患者少见。 继发性恶性高血压：由某些确实的疾病引起的血压升高，占高血压的5%，继发性高血压尽管占比例不高，但绝对人数仍相当多。继发原因：原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、肾血管性高血压、肾性高血压等。其中肾实质性MHT是继发性原因的主要组成部分，可占全MHT患者的20%-50%， 继发性恶性高血压肾硬化症患者分布年龄更广。 一、 恶性高血压(MHT) 继发性恶性高血压肾硬化症在肾实质性MHT中IgA肾病为主要原因（占继发性的40%）,提示IgA肾病是一种容易出现MHT的肾实质疾病。另外，糖尿病肾病、膜性肾病、硬皮病相关肾病、膜增生性肾小球肾炎、肾硬化性肾小球肾炎等慢性肾病也可继发MHT。 二、肾小球硬化症 美国2004年报告导致ESRD（终末期肾病）高血压肾硬化症占24%,我国2008年统计已占13%。 高血压硬化症可由良性及恶性高血压引起。前者称为良性高血压肾硬化症，后者称为恶性高血压硬化症。 二、肾小球硬化症 1、良性高血压肾硬化症： 它与系统性高血压患者肾血管自动调节机制受损相关。首先，肾小球前小动脉过度收缩，久之管壁增厚，管腔狭窄，导致缺血性肾实质病变，包括肾小球缺血性硬化。而后，残存肾单位入球小动脉扩张，高血压传入肾小球，诱发肾小球高压、高灌注、高滤过（“三高”），促进局灶节段性肾小球硬化的发生，最后出现肾功能不全。 二、 肾小球硬化症 2、恶性高血压肾硬化症 急剧升高的重度高血压，将损伤小动脉血管内皮，出现内皮变性及纤维素样坏死，血小板沉积及血栓形成，并可损伤肾小球毛细血管，导致肾小球纤维素样坏死及新月体形成。此重度高血压还能刺激有丝分裂因子及移动因子的产生，从而促进小动脉中层平滑肌细胞增生、分化形成肌内膜细胞，移行至内膜，导致严重内膜增厚，管腔高度狭窄、肾实质缺血。 血管活性物质如血管紧张素II，儿茶酚胺及内皮素等参与上述致病，而肾实质出现严重缺血后，它们又将进一步被刺激分泌，形成恶性循环。 三、恶性高血压肾硬化症病理表现 MHT可导致严重的肾脏小动脉病变及肾实质损害，形成恶性高血压肾硬化症。 1、肾小动脉病变 恶性高血压与良性高血压一样，也主要侵犯肾小球前动脉，二者病变性质却十分不同。恶性高血压的主要病变是：入球小动脉至弓状动脉管壁纤维素样坏死，以及小叶间动脉和弓状动脉严重肌内膜增厚。 入球小动脉至弓状动脉纤维素样坏死：光镜检查可见中层平滑肌细胞坏死，纤维素样物质沉积，管壁增厚，管腔变窄；电镜检查：血管壁上可见大块电子致密物，内含纤维素；免疫荧光检查：管壁上有纤维蛋白，IgM及补体等血浆成分沉积。随着疾病进展，管壁中纤维素及坏死组织均将被胶原取代，最终管壁明显增厚并纤维化。 小叶间动脉及弓状动脉肌内膜增厚：受累动脉的肌内膜高度增厚，细胞外基质明显增加，基质与细胞沿动脉长轴呈同心圆形排列，使血管切面呈“洋葱皮”样外观，高度增厚的血管壁侵占管腔，管腔高度狭窄乃至闭塞。 三、恶性高血压肾硬化症病理表现 2、肾实质损害 MHT患者出现肾实质损害时，肾小球可能呈现两种病变：一种病变为缺血性病变，与良性高血压时所见相同；另一种病变为节段性坏死增