课件：听力损伤及预防.pptVIP

* * 本文的前期工作已对新生儿听力筛查模式进行了初步的研究【4】，本文进一步将该模式应用于临床实践，并且对新生儿听力筛查工作的评估标准、追踪随访、新生儿听损伤发病率等问题进行研究和探讨，旨在积累我国新生儿听力筛查的相关数据和实践经验，并扩展我国小儿听损伤数据库的资料。 * * * * * * * * * * 药物敏感性耳聋基因，俗称“一针致聋”基因，是母系遗传，对某些耳毒性药物极度敏感，应禁用该类药物。 线粒体基因突变（发生频率最高的为A1555G和C1494T突变）与链霉素、庆大霉素、卡那霉素等氨基糖苷类药物引起的药物性耳聋有着密切关系。据调查，每个携带A1555G突变的耳聋个体平均有3个已发病成员，发病成员绝大部分有聋前用药史，同时平均还有10名以上听力正常的母系成员，按照母系遗传规律他们也携带这一突变，亦属于对氨基糖甙类抗生素极为敏感的个体，经过发放预防卡片，告之终身禁用氨基糖甙类抗生素，使他们避免接触危险环境而使其听力得到保护。 线粒体基因突变呈母系遗传。母系遗传的特点是母亲将mtDNA传递给儿子和女儿，但只有女儿将其mtDNA传递给下一代。 * 在中国聋儿康复中心，照片中的小女孩被检测出药物性耳聋，在专家的建议下，小女孩的母亲、阿姨、舅舅都进行了耳聋基因检测，都被诊断为药物性耳聋易感基因携带者，他们将终身禁用所有氨基糖甙类药物。 * 所有被诊断为药物性耳聋基因突变的携带者，都将终身禁用上面所列所有的氨基糖甙类药物，避免“一针致聋”的发生 感音神经性听力损失Sensorineural hearing loss 药物性耳中毒(ototoxicity)： 我国主要致聋原因之一，多与滥用药物及药物易感性有关。 药物全身或局部应用后，经血液循环、脑脊液、迷路窗膜进入内耳，孕妇可由胎盘影响胎儿。通过抑制内耳各种酶的活性，扰乱其生理功能并导致形态学改变。 1、耳毒性抗生素 AmAn 氨基糖苷类抗生素 用量过大,药物在内耳蓄积 耳蜗毒性: 新霉素双氢链霉素卡那霉素庆大霉素 前庭毒性: 链霉素庆大霉素卡那霉素 个体易感性 (mt DNA 12S rRNA A1555G) 其他抗生素 氯霉素、红霉素、洁霉素等，多为一过性损害。 6 听力筛查 一、听力损失与言语发育的关系 1、言语发育对听力的依赖性 学习言语的基本条件： 健全的大脑 良好的听觉 完好的发音器官 2、耳聋发生时间和言语发育的关系 1岁，3岁， 7-8岁， 成年后 聋 哑 语音语调异常 音调音量失控 二、早期干预的前提 听觉神经系统具有一定的可塑性，这有赖于适宜刺激（声音）的存在。 年龄越小，可塑性越大。 早期发现听力损失→早期干预→充分发挥听觉系统的可塑性→发展言语能力。 新生儿听力筛查 对所有出生后的新生儿，通过一种客观、简单和快速的检测方法，将可能有听力损失的新生儿筛查出来，并进一步确诊和追踪观察。 新生儿听力筛查三阶段 第一阶段 听力筛查阶段（产科/新生儿科/儿保） 初筛：2-7天 复筛：30-42天 第二阶段 听力诊断阶段（听力诊治机构） 3-6个月 第三阶段 干预与康复阶段（诊治/康复机构） 3-36个月 初筛 对象：所有正常出生的新生儿 时间：出生后2-7天 方法：耳声发射（OAE） 对象： 未通过初筛 住院期间未进行筛查 有听力损失高危因素 时间： 生后30-42天 复筛 项目：耳声发射（OAE）/和或 自动听性脑干反应（AABR） 结果：未通过者，需要转诊到听力诊治机构 时间: 出生后3个月- 6个月 对象：复筛未通过的婴儿 地点：儿童听力诊治机构 诊 断 干预与康复 确诊听力损失的患儿，越早接受听力干预越好； 确诊为听力损失，请在专业人员指导下坚持干预； 除佩戴助听器和植入人工耳蜗等方法外，长期的 听觉言语康复训练非常重要。 THANK YOU PRESENTED BY OfficePLUS 听力损失临床类型 传导性听力损失 混合性听力损失 感音神经性听力损失 Sensorineural hearing loss 由内耳感音器和耳蜗后听神经传导通路病变所引起的听觉障碍称为感音神经性听力损失。 耳蜗病变引起的听觉障碍称感音性听力损失, 蜗后病变导致的听力损失为神经