重庆医科大学小儿感染病学课件 婴儿肝炎综合征.pptVIP

婴儿肝炎综合征Infantile Hepatitis Syndrome 婴儿肝炎综合症（简称婴肝）： 指1岁以内婴儿出现不明原因肝细胞性黄疸(胆红素增高)、肝或肝脾肿大或质地改变、肝功能异常（ALT升高）的临床症候群. （欧美）新生儿肝炎(neonatal hepatitis) 一、感染因素(Infective Factors) （一）病毒感染(Viral Infection) 1. 巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV) 占本病44~78.3% 2. 肝炎病毒(HAV、HBV、HCV) 3.风疹病毒(Rubella virus，RV) 4.单纯疱疹病毒(Herps simplex virus, HSV ) 5. EBV(Epstein-Bar virus, EBV) 6. 肠道病毒(Enterovirus) （二）细菌感染(bacterial infection) 1. 病原菌 常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、 表皮葡萄球菌、链球菌等 2. 常见侵入门户 口腔、脐部、呼吸道、泌尿道 （三）其它感染(Other agents infection) 弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV 二、非感染因素(non-infective factors) （一）先天性代谢缺陷病 (congenital metabolic abnormalities ) 1. 碳水化合物代谢障碍 如：半乳糖血症（galactosemis）、果糖不耐受症（fructose intolerance） 肝糖原累积症（glycogenosis）、粘多糖病（mucopolysaccharidosis）等 2. 氨基酸代谢障碍 如：酪氨酸血症 （Tyrosinemia） 3. 脂类代谢障碍 如：尼曼-匹克病 （Niemann-Pick disease） （神经鞘磷酯酶缺陷） 高雪病 （Gaucher‘s disease） （葡萄糖脑苷酯酶缺陷） 4.胆红素代谢障碍 Gilbert syndrome（遗传性非溶血性高间接胆红素血症） Crigler-Najjar syndrome Rotor或Dubin Johnson syndrome 5.胆汁酸代谢障碍 进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 6. 其它代谢障碍 ?1-抗胰蛋白酶缺乏症 肝豆状核变性（Wilson disease） （二）先天性胆管畸形(Congenital Biliary malformation) 1. 先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia) 2. 先天性胆管扩张(congenital cholangiectasis) 分 类：肝内、肝外 病 因： 先天性感染、先天性胆管发育异常 3.Caroli 病（Caroli disease，先天性肝内胆管扩张症） 4. Alagille综合征 （伴其它畸形） 三、部分患儿病因不明(Etiology unknown) 临床表现 (Clinical Manifestations) 一、婴肝的共同表现 (一) 发病年龄 先天性疾病发病早，后天性发病晚 1. 半乳糖血症、酪氨酸血症 开奶后数天 2.先天性TORCH感染 生后2周内 3.先天性胆管闭锁 生后2~3周 4.后天感染、败血症、甲乙型肝炎 起病稍晚 （二） 黄疸(jaundice) （三）肝脾肿大和肝脏质地、肝功能异常 (Splenohepatomegalia and Abnormality of hepatic function) （四）营养障碍（nutritional disturbance ）