重庆医科大学儿科学精品课程《新生儿与新生儿疾病》课件：新生儿溶血病.pptVIP

新生儿溶血病 （hemolytic disease of the newborn） 概 述 母婴血型不合，免疫性溶血，26个血型，ABO、Rh血型常见。 病因及发病机理 一、Rh血型不合：6种抗原D＞E＞C＞C＞e＞d（d至今未发现）RhD,RhE,RhC… 二、ABO血型不合：母：“O”型，胎儿为“A”或“B”型常见。 可发生在第一胎。 大量溶血→贫血→（胎儿水肿） 贫血→髓外造血→肝脾肿大 溶血→未结合胆红素大量产生→ 黄疸（胆红素脑病） 临床表现 一、黄疸 二、贫血 三、肝脾肿大 四、胆红素脑病 五、胎儿水肿 实验室检查 一、溶血证据： 二、母婴血型不合 三、血清特异性血型抗体检查（确诊） 1．母血清：间接抗人球蛋白试验（抗体） 患儿红细胞（致敏）：直接抗人球蛋白试验（确诊Rh） 2．抗体释放试验（确诊ABO） 3．血清游离抗体 诊 断 一、产前诊断： 1．死胎、流产、新生儿重度黄疸史的孕妇及其丈夫均应进行ABO、Rh血型检查 2．检查孕妇血清中免疫抗体（16孕周，28-30孕周，隔2-4周），抗体效价上升者提示可能大。 3．分光光度计测定羊水450nm波长光密度 二、产后诊断： 1．黄疸出现早、进展快、程度重 2．其它溶血证据 3．母婴血型不合 4．血清特异性抗体检查 鉴别诊断 一．G-6-PD缺陷病 二．母乳性黄疸 三．宫内感染：Torch 治 疗 一、产前处理 1．提前分娩 2．宫内血浆置换及输血 3．预产期前1-2周苯巴比妥90mg/日“酶诱导” 二、新生儿治疗 降低胆红素，减少游离胆红素防止胆红素脑病 1．降低胆红素含量 （1）光、氧光照疗法： 4Z，15Z-胆红素 4Z，15E+光红素 ? 胆汁、尿液排出 波长 427-475nm蓝光（绿光、日 光） 亮度 160-320W 指征：体重＜2.0kg，不管血清胆红素水平，生后即光疗 时限：持续，间隔 副作用：青铜症等 （1）换血疗法： 指征：①产前明确诊断，出生时Hb＜120g/L或脐血胆红素69。5 umol/L （4.5mg/dl）或胎儿水肿 ②生后12小时内胆红素上升每小时＞12umol/L（0.75mg/dl），≥342 umol/L（20mg/dl）（未结合胆红素） ③凡有早期胆红素脑病症状者 ④早产儿或前一胎溶血严重者应放宽指征 血源：Rh不合溶血症，应选用：Rh系统同母亲、ABO系统与新生儿相同的血液 ? ABO不合溶血症：AB型血浆和O型红细胞混合血。 或两者均选用与患儿同型的血液 换血量：150-180ml/kg 方法：单管不同步换血，脐静脉 双管同步换血，脐静脉或桡动脉与周围静脉 （3）肝酶诱导剂 （4）静脉注射丙种球蛋白 （5）血红素氧合酶（HO）抑制剂的应用 （6）减少胆红素“重吸收” 2．减少游离胆红素 （1）供给白蛋白，增加胆红素与白蛋白的连接 （2）纠正酸中毒 （3）保暖、供给营养 （4）禁用某些药物 预 防 抗RhD IgG300μg（Rh阳性婴儿生后72小时内）肌注，次孕29周再肌注300ug。 * * 母亲Rh- 第一胎胎儿Rh+（D） 第二胎胎儿Rh+（D） 不致敏 原发免疫反应 次发免疫反应 DIgG 分娩时 抗原-抗体反应 溶血 0.5~1ml 0.05~0.1ml 0.01~0.1ml 一般Rh溶血病第一胎发病率很低。 光、氧