神经病学6第6章周围神经疾病.ppt

周围神经疾病症状学 窦性心动过速心律失常 体位性低血压高血压 出汗增多皮肤潮红 手足肿胀营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻 4. 自主神经紊乱症状 临床表现 特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 24~48 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差 (1) 急性运动轴索型神经病(AMAN) 5. GBS变异型 临床表现 发病与AMAN相似 病情更严重, 预后差 (2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN) 5. GBS变异型 临床表现 包括: 全自主神经功能不全 复发型GBS(极少) 眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia) (3) Fisher综合征 5. GBS变异型 (4) 不能分类的GBS 临床表现 本病特征性表现 (病后2~3w) Pr↑\C数正常 少数病例CSF细胞数(20~30)×106/L CSF蛋白细胞分离 辅助检查 严重病例可见 窦性心动过速T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常所致) 2. ECG异常 辅助检查 脱髓鞘病变 运动感觉NCV减慢--失神经轴索变性 早期仅见F波\H反射延迟消失 (F波异常代表神经近端神经根损害, 有助于诊 断节段性病变--应检查多根神经) 3. 电生理检查 轴索损害 远端波幅减低 辅助检查 可见脱髓鞘炎性细胞浸润 4. 腓肠神经活检 辅助检查 病前1~4周感染史 急性亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波 H反射延迟 1. 诊断 诊断鉴别诊断 (1) 低血钾型周期性瘫痪 2. 鉴别诊断 表6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别 常有 无 既往发作史 低, 补钾有效 正常 血钾 EMG电位幅度降低,电刺激可无反应 早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢 电生理检查 正常 蛋白细胞分离 脑脊液 无感觉障碍及神经根刺激症 可有(末梢型)及疼痛 感觉障碍 无 可有 脑神经受损 无 可有 呼吸肌麻痹 四肢弛缓性瘫 四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显 肢体瘫痪 起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天) 急性或亚急性起病, 进展不超过4周 病程 低血钾、甲亢 多有病前感染史和自身免疫反应 病因 低血钾型周期性瘫痪 GBS 诊断鉴别诊断 药物无效可封闭三叉神经分支半月神经节 用无水酒精\甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失 治疗 2. 封闭治疗 并发症: 面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC~75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa b粗纤维 疗效90%以上 复发率--21%~28%, 重复应用仍有效 治疗 3. 经皮半月神经节射频电凝疗法 近年推荐微血管减压术 解除神经受压, 近期疗效80%↑ 并发症-- 听力减退丧失 面部感觉减退 滑车\外展\面神经麻痹 传统方法--三叉神经感觉根部分切断术 g-刀 X-刀 治疗可能有效 治疗 4. 手术治疗 二、特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy Bell麻痹(Bell palsy)---周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症 二、特发性面神经麻痹(Idiopathic Facial Palsy) 概念 病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳 Guillain-Barré综合征脱髓鞘病变也可引起 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压 病因病理 病因 严重者轴索变性 早期— 神经水肿脱髓鞘 病因病理 病理 1. 任何年龄都可发生, 男性略多 急性起病, 症状数h 1~3d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区\耳内或下颌角疼痛 临床表现 2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失\不能皱额蹙眉 眼裂变大\不能闭合闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧 鼓腮吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪) 双侧见于Guillain-Barré综合征 临床表现 镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失听觉过敏 3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失 临床表现 膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓外耳道感觉减退 外耳道鼓膜疱疹(图2-8) 根据急性起病的周围性面瘫 1. 诊断 诊断鉴别诊断 多为双侧