第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病.ppt

21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，饱餐后入睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST下降，可能的诊断是： A 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 B 脊髓出血 C 低钾型周期性瘫痪 D 急性脊髓炎 E 癔病性瘫痪 Thank you! * * * * 3.神经肌肉电生理检查 ☆重复神经电刺激 需停用抗胆碱酯酶药物12-18小时 低频（2～5 Hz）和高频（10 Hz以上）重复刺激尺神经和面神经，动作电位波幅（第5波与第1波相比）递减10%以上（低频刺激）或30%以上（高频刺激）时为阳性。 ☆常规肌电图和神经传导速度 ☆单纤维肌电图 是用特殊的单纤维针电极测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间是否延长，来反映神经-肌肉接头处的功能。 辅助检查 4.血清AChR-Ab滴度测定 80%以上的MG患者血清中AChR-Ab滴度明显升高，但眼肌型病例的AChR-Ab滴度升高不明显。 5.胸腺CT、MRI或X线断层扫描 可发现胸腺增生、肥大及胸腺瘤。 7.其他检查 5%的MG患者合并甲状腺功能亢进，表现为T3、T4升高。部分患者类风湿因子、抗核抗体、甲状腺抗体也常升高。 辅助检查 诊断 骨骼肌无力呈波动性、晨轻暮重 肌疲劳试验阳性 新斯的明试验呈阳性 重复神经电刺激提示波幅呈递减现象 单纤维肌电图提示颤抖增宽和（或）阻滞 血清AchR抗体滴度增高 1.Lambert-Eaton综合征：肌无力综合征 Lambert-Eaton MG 部位 突触前膜的钙通道 突触后膜的乙酰胆碱受体 性别 男性多 女性多（20～40岁） 男性多（40～60岁） 伴发疾病 癌症，肺癌常见 自身免疫病 患肌分布 下肢重，眼肌与延髓肌少累 多有眼外肌、延髓肌受累 疲劳试验 短暂用力后↑持续用力后↓ + 新斯的明 可+但不明显 + 电刺激 低频后动作电位↓ 低频和高频均使动作 高频后动作电位↑ 电位降低15％以上 血清AchR-Ab – + 盐酸胍治疗 有效 无效 *鉴别诊断 2.慢性炎性肌病：多发性肌炎等。肌肉压痛，血清肌酶明显增高 共同鉴别点：症状波动、晨轻暮重；新斯的明试验阴性，抗胆碱酯酶治疗有效；重频电刺激低频递减；胸腺改变；血清AChR-Ab阳性。 3.眼咽型肌营养不良：隐匿起病，青年男性多见，病情逐渐加重 4.进行性延髓麻痹：症状无波动 5.肉毒杆菌中毒：有肉毒杆菌中毒的流行病学史，应尽早给予抗毒素治疗 鉴别诊断 治 疗 Therapy 1.药物治疗 （1）胆碱酯酶抑制剂：通过抑制胆碱酯酶的活性使释放至突触间隙的Ach存活时间延长而发挥作用。 溴吡斯的明 60～120mg 每日3～4次 餐前15～30min服用 （2）肾上腺皮质激素：通过抑制AChR-Ab生成，增加突触前膜ACh释放及促进终板再生、修复。 ☆渐减法（下楼法）:适于住院危重、已用气管插管或呼吸机 大剂量冲击→渐减→小剂量维持 ☆渐增法（上下楼梯法）：适于院外治疗，较安全 小剂量开始→渐增→大剂量冲击→渐减→小剂量维持 1.药物治疗 （3）免疫抑制剂：适用于高血压、糖尿病、胃溃疡等不能用或不能耐受肾上腺皮质激素，或疗效不佳者。 环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素 （4）禁用或慎用药物： 奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、普萘洛尔、利多卡因、吗啡、氨基甙类抗生素（如庆大霉素、链霉素、丁胺卡那霉素、依替米星等）、新霉素 、多黏菌素、巴龙霉素等加重神经-肌肉接头传递障碍或抑制呼吸肌，需禁用。 地西泮、苯巴比妥等镇静剂应慎用。 2.胸腺治疗 胸腺切除：去除MG患者自身免疫反应的始动抗体 适应症：胸腺肥大和高AChR抗体者；胸腺瘤；年轻女性全身型；对抗胆碱酯酶药物反应差者。 胸腺放疗 3.血浆置换:清除血浆中AChR-Ab及免疫复合物 适应症：肌无力危象和难治性MG 4.免疫球蛋白：外源性IgG可使AChR抗体的结合功能紊乱而干扰免疫反应。 免疫球蛋白 0.4 g/(kg·d)，连用5天 * * 5.危象的处理 指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气。 分型：