第6期-肾上腺疾病原发性醛固酮增多症.ppt

（二）鉴别原醛症的病因 APA：基础Ald明显增高，立位后降低(偶有升高) APA患者因为本身醛固酮瘤过度分泌的Ald对RAS系统有强烈抑制作用，因此 立位Ald水平无明显升高或反而下降。 IHA：基础Ald轻度增高，立位后明显增高( 基础值33%，升辐超过正常人) IHA患者Ald的基础值轻度升高，立位后由于Ald升高，对Ang Ⅱ的敏感性增 强， 则立位后血Ald进一步升高。 （1）APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在1周内 恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后BP轻度升高，降压药可控 制；无改善者，可能EH或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术 前及后一周，氢化可的松100～300mg/d，一周后停药 （2）原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术 (一) 手术治疗 (二) 药物治疗 特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤 （1）安体舒通（Antisterene）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管细胞浆 以及核内受体结合 用法：120～240mg/24h, 血钾于1～2周、血压4～8周内恢复正常 副作用：阻断睾酮合成 （2）依普利酮（在中国没有上市），是一种新型选择性醛固酮受体拮抗剂，它只作用 于盐皮质激素受体，而不作用于雄激素和孕酮受体 用法：50mg qd 四周后可加量至 50mg bid （3）Amiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄 用法：50mg tid （3）钙离子阻断剂：调节Ald作用最后环节，抑制Ald分泌以及平滑肌收缩 （4）糖皮质激素：对GRA有效 用法：DXM 0.5～2mg/d。3～4周后有效 （5）赛庚啶：针对IHA。对腺瘤无效。血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用 用法：20mg tid (二) 药物治疗 高风险人群 应用ARR（醛固酮/肾素比值）筛查 确证试验 肾上腺CT 排除原醛 排除原醛 腹腔镜手术 是否计划手术 肾上腺静脉采血AVS 盐皮质激素受体拮抗剂治疗 原醛症诊疗流程 - + + 是 否 单侧病变 双侧病变 - THANKS * 发病率如此之高，对什么样的人需要进行原醛的筛查呢，2008年原醛诊治指南推荐以下人群需要进行筛查。 * 作为筛查手段，ARR优于血钾、血浆醛固酮浓度或血浆肾素浓度/活性，ARR的应用大大提高了PA的诊出率 * 继发性高血压 原发性醛固酮增多症病例分享 概述 继发性高血压(secondary hypertension)又称症状性高血压或明确原因的高血压。 继发性高血压在高血压人群中占5%-10%，但随着对高血压发病机制研究的深入以及诊断技术的不断提高，这比例正逐渐上升。 继发性高血压在难治性高血压中所占比例较大，若能及时发现并治愈或纠正原发病，血压可能亦随之恢复正常。 病因 内分泌性高血压： 原发性醛固酮增多症 库欣综合征 嗜铬细胞瘤 肢端肥大症 甲状腺和甲状旁腺疾病 心血管病变： 主动脉瓣关闭不全 主动脉缩窄 多发性大动脉炎 动静脉瘘 完全性房室传导阻滞 其他： 睡眠呼吸暂停综合征 药物 颅内疾病 妊高征 肾性高血压 肾实质病变 肾血管病变 肾肿瘤 几种常见的继发性高血压 肾实质性和肾血管性高血压 睡眠呼吸暂停综合征 原发性醛固酮增多症 库欣综合征 嗜铬细胞瘤 患者一般信息及病史 女性，36岁。 头痛6年，无明显诱因，自测血压140/90mmHg 5年前因“呼吸道感染、乏力”到当地医院就诊，发现血钾降低（数值不祥），予对症治疗，症状缓解；逐渐出现口干，饮水量2-2.5L/日，排尿2-3L/日。 3年前到哈尔滨医科大学第一医院就医，测血压150/90mmHg，血钾2.3mmol/l，24小时尿钾62.37mmol，空腹状态下测血皮质醇 359.60nmol/l，醛固酮 122.39pg/ml，肾上腺CT平扫：“1、左肾上腺囊肿，2、双肾髓质区钙化，右肾囊肿”，诊断为“醛固酮增多症”，给予静脉补钾治疗，低血钾不易纠正。 病例 病程中间断服用“珍菊降压片 1片 2/日”，血压波动在130-140/80-90mmHg；多于劳累后出现脸麻、手麻、双下肢无力，自行服用“氯化钾缓释片 3-4片，1.5g-2g/次，2/日”，症状可缓解，未监测血钾。 患者入院时精神状态一般，体力下降，食欲、睡眠可，体重无明显变化，大便正常，夜尿3次/晚。 既往史无特殊，有高血压病、糖尿病家族史。 患者一般信息及病史 病例 检查结果 查体: BP：155/90mmHg，BMI：24.1kg/m2，腰臀比：0.91。 心肺腹查体无异常，双