周围神经病课件新.ppt

GBS 【 临床表现】 4 . 脑神经麻痹 : (1) 双侧周围性面瘫 (2) 延髓麻痹 GBS 【 临床表现】 5 . 自主神经功能障碍: 心动过速、血压波动、出汗增多、尿潴留 GBS 【 临床表现】 6 . 病程 : 单相病程，无复发－缓解 7. 致命并发症为呼吸肌麻痹，次为肺部感染及心力衰竭。 GBS 【 分型 】 1 . 经典格林－巴利综合征 (AIDP) 2 . 急性运动轴索型神经病 (AMAN) （电生理检查提示近乎纯运动神经受累，以轴索损害明显。) 3. 急性运动感觉轴索型神经病 (AMSAN) （电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。) 4 . Fisher 综合征 : 眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征 5. 急性泛自主神经病 6. 急性感觉神经病 GBS【辅助检查】  脑脊液蛋白细胞分离（蛋白含量增高而细胞数正常）是本病的特征之一。 GBS【辅助检查】  电生理检查 ： 早期大多正常，可有F波的潜伏期延长和H反射延迟或消失，以后可显示运动、感觉传导速度显著减慢。3周后可有失神经电位 。 神经活检 : 脱髓鞘 炎性细胞侵润 GBS 【诊断及鉴别诊断】 诊断依据 1 . 一个以上的肢体进行性无力。 2 . 肢体远端腱反射消失，近端腱反射消失或减退。 GBS 【诊断及鉴别诊断】 支持诊断的依据 1 . 4周内病情逐渐进展 2 . 双侧症状、体征较为对称 3 . 感觉障碍较轻 4 . 脑神经受累（尤其是面神经） 5 . 4周内病情稳定后开始恢复 6 . 自主神经功能障碍 7 . 起病时无发热 8 . 1周后脑脊液蛋白含量升高 9 . 脑脊液白细胞数10/ul 10 . 神经传导速度减慢或消失数周 GBS 【诊断及鉴别诊断】 不支持诊断的依据 1 . 明显不对称性瘫痪 2 . 大小便功能障碍（起病时或持续性） 3 . 脑脊液白细胞数50或多型核白细胞0/ul 4 . 有明确的感觉减退平面 GBS 【诊断及鉴别诊断】 排除诊断 1 . 仅有感觉障碍 2 . 临床表现可用另一多神经病解释 GBS【鉴别诊断】 （1）急性脊髓灰质炎： 起病时多有发热。 肌肉瘫痪多为节段性，可不对称。 无感觉障碍。 CSF蛋白及细胞均增多。 GBS【鉴别诊断】 （2）周期性瘫痪： 过去有发作史。 无感觉障碍与脑神经损害。 CSF正常。 发作时多有血钾降低和低钾ECG改变。 补钾后症状迅速缓解。 GBS【鉴别诊断】 （3）全身型重症肌无力： 起病慢。 症状波动性。 病理性易疲劳性。 新斯的明戏剧性。 无感觉症状。 GBS【鉴别诊断】 急性脊髓炎 癔症性瘫痪 GBS 【治疗】 治疗原则：辅助呼吸，支持疗法，对症治疗，预防并发症和病因治疗。 GBS 【治疗】 辅助呼吸 : 呼吸肌麻痹可危及生命，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。 对症治疗 : 监护，高血压和低血压，鼻饲，尿潴留 ，预防下肢静脉血栓及肺栓塞等。 预防并发症 : GBS 【治疗】 病因治疗 : 1 . 静脉注射免疫球蛋白 静脉注射免疫球蛋白 (400mg/kg/d for 5 days) 与PE疗效无显著差异，对儿童及有心血管疾患的成人应作为首选治疗。但对过敏或先天性lgA缺乏患者禁用。 GBS 2. 血浆置换 : 30-50ml/kg ,1-2周3-5次。 最好早期进行，特别是对于重症及病情进展迅速、出现呼吸肌麻痹者。 禁用于严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍。 GBS 【治疗】 3. 皮质类固醇 : 过去，皮质类固醇常用于急性进展期和慢性型患者。现在用于急性中的无条件使用免疫球蛋白和血浆置换的患者。 GBS 【治疗】 B族维生素 GBS 【治疗】 康复治疗 早期正规的神经功能康复，理疗、针灸及按摩等。 GBS 【预后】 大约 70-75% 完全恢复， 25% 遗留轻微的神经功能障碍 , 5% 死亡 。 GBS 【预后】 死亡原因 : 早期 : ARDS 成人呼吸窘迫综合征 呼吸肌麻痹 晚期 : pulmonary embolism 肺栓塞 ；感染 思考题 1.周围性面瘫与中枢性面瘫的鉴别？ 2.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的诊断要点？ 3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病与周期性瘫痪鉴别要点？ 谢 谢 三叉神经痛【临床表现