腺垂体机能减退症1学时教学课件.ppt

* * * * * * * * * * * * * 诊断 一 诊断依据 病史中曾有垂体、下丘脑手术、肿瘤或产后大出血史 有多种靶腺功能减退的症状和体征 有继发性靶腺功能减退的实验证据 鉴别诊断 二 鉴别诊断 与多发性靶腺疾病即Schmidt综合征鉴别 Schimdt综合征：自身免疫性多发性分泌腺病，常同时合并有原发性甲状腺功能减退、1型糖尿病、原发性肾上腺皮质机能减退症。 查血糖、ACTH、TSH、LH等可以明确 鉴别诊断 神经性厌食：常见于年轻女性，有精神症状和恶病质，闭经但无阴毛腋毛脱落。 激素检查基本正常，偶尔激素水平偏低，但兴奋实验正常。 鉴别诊断 与原发性靶腺功能减退鉴别： 原发性靶腺功能减退具有以下特点而易于 与本病鉴别： 多为单一靶腺功能减退 促激素分泌增加 垂体兴奋实验：强反应 靶腺体兴奋实验：无反应 治疗 治疗原则 靶腺激素终身替代治疗，剂量个体化 补充肾上腺皮质激素 先于甲状腺激素：避免代谢应激诱发肾上腺危象 首选氢化考的松：无须经肝脏转化，剂量因人而异，20∽30mg/日 泼尼松5mg/d～7.5mg/d 按生理节律给药：上午（8Am）2/3，下午（4Pm）1/3剂量 个体化治疗：剂量个体化（10mg/5mg/5mg）。症状、电解质平衡 终生服药 应激加量：2-3倍或更多 补充甲状腺激素 小剂量开始，逐渐增加 心脏逐渐适应、并避免肾上腺危象 左旋甲状腺激素1/4∽1/2片开始，1∽2周加量一次1/4∽1/2片，至100∽200ug/d 严寒时加量 终身服药 补充性激素 育龄妇女 人工月经周期：维持第二性症与性功能、防止骨质疏松 1d～25d：乙炔雌二醇20-50ug/d 15d～25d：加用安宫黄体酮6mg/d～12mg/d 促性腺激素：希望生育者用，促进排卵。GnRH、HCG+HMG联合治疗 男性 补充男性激素：改善男性功能 十一酸睾酮（安雄）40～80mg，2次/d口服 丙酸睾丸酮25mg～50mg肌肉注射，每周2次 促性腺激素：希望生育者用。GnRH、 HCG+HMG联合治疗 补充生长激素 重组人GH，0.1U/kg.d～0.15U/kg.d。促进生长和合成代谢 儿童期患者 成人 rGH可以改善GHD患者身体组分（脂肪、肌肉比例）、骨密度、生活质量 不建议根据体重来决定起始剂量 —— 年轻男性 0.2mg/d —— 年轻女性 0.3mg/d —— 老年人 0.1mg/d 监测症状、生活质量满意度、IGF-1水平、骨密度、血糖和其他心血管因素 没有证据表明增加肿瘤风险，但活跃的恶性肿瘤时停用 垂 体 危 象Pituitary Crisis * 垂体危象定义 急剧的垂体缺血坏死或者在腺垂体功能减退的基础上，发生严重的功能不足，病情急剧加重，出现休克、昏迷和代谢紊乱危急征象。如得不到及时诊救，常常快速危及生命 根本原因为肾上腺皮质激素不足，其次是甲状腺激素不足 垂体危象诱因 1. 感染、创伤、手术、感染、呕吐、腹泻、寒冷、脱水、寒冷、饥饿等应激因素 2. 突然停用原用替代激素 3. 使用过量镇静剂、安眠药或麻醉剂，过量的胰岛素或口服降糖药物 4. 垂体卒中：垂体突发出血、缺血、梗塞、坏死，并引起突发性鞍旁压迫和颅内高压症或脑膜刺激为特征的急性综合征，呈现急诊危象 临床表现 1. 危象前期 主要是厌食、恶心、频繁呕吐等胃肠道症状 精神症状: 极度乏力、精神萎靡，淡漠、嗜睡 2. 危象期：出现严重的低血糖、昏迷和休克 循环衰竭型 低血糖型 高热型 低温型 水中毒型 混合型 治疗 1. 迅速纠正低血糖： 立即静脉注射50%的葡萄糖溶液40～60ml，继以5%～10%葡萄糖盐水静脉滴注 2. 迅速补充肾上腺皮质激素： 琥珀酸氢化考的松 50～100mg/q8h，200～300mg/日 对水中毒、失钠、低温型激素剂量不可过大，氢考25～50mg静注 3. 甲状腺激素的补充： 补充甲状腺激素，应在使用肾上腺皮质激素以后 甲状腺素量过大，是危象诱因之一，故以10mg/d甲状腺素或L-T4 12.5～25ug起始 4. 保持水、电解质平衡： 水中毒型