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以反复大咯血为症状的胸主动脉瘤1例报告 ?—— 284?——中华临床新医学ChineseClinicalNewMedicine2003年第3卷第3期 酸泡手2～3min,沐浴更衣后方可离开. 综上所述,手术人员在工作中难免会接触患者的血液,分泌 物,呕吐物等,故感染HBV病毒的机会较多,术中也容易误伤自 己,所以在工作中应做好自我防护.注射乙肝疫苗,必要时注射 ? 病例报告? 【文献标识码】 1病历摘要 高价乙型肝炎免疫球蛋白,使机体产生抗HBV抗体,增强抵抗 力.平Et需养成良好的卫生习惯,加强体育锻炼,增强体质,防 止被HBV感染. (收稿日期2002—10—20)(编辑杨万立) 橄榄核桥脑小脑变性病1例报告 赵敬堑王奎生2谭纪萍 E【文章编号】1680—9866(2003)一03—0284—01 患者,男,49岁.主因发作性跌倒5a,头晕,行走不稳8mo 人院.该患者自5a前反复出现发作性跌倒,发作时意识清楚. 伴有性功能障碍.于8mo前无明显诱因出现头晕,耳鸣,呃逆, 呛水,视物模糊,周身无力,行走不稳,伴言语笨拙,反应迟钝. 曾于他院就诊,诊为多发性硬化.给予正规激素治疗,症状呈渐 进性加重.为进一步诊治来我院,门诊以”共济失调待查”收入 我科既往健康,否认其他病史.无特殊饮食习惯及不良嗜好. 查体:意识清楚,言语缓慢,声音嘶哑,步态不稳.双眼各向运动 自如,向右侧视时存在粗大眼震.双软腭抬举差,咽反射消失. 无面舌瘫.四肢肌力,肌张力可,腱反射对称,双腹壁反射及双 跖反射对称减弱,双下肢病理反射未引出.感觉系统无异常. 脑膜刺激征阴性.共济运动完成差.辅助检查:(1)前庭功能实 验:①视辨距不良;②左侧前庭功能减退;③BAEP,vEP正常. I!脑脊液免疫球蛋白:|gG24.45gg.mL一,Alb289.22d.L一; l3血免疫球蛋白:Igg4.48g.mL一,Alb41.07.L,IgC指 数0.74【4)头MRI:T2见双侧半卵圆中心及侧脑室旁少许散 在斑点状高信号影,小脑及脑干萎缩.(5)测卧立位血压:卧位时 血压120/80mmHg,坐位时血压100/70nunHg,立位时血压70/ 50nm~Ig: 2讨论 做榄核桥脑小脑变性病(OPCA)有遗传及散发两类,发病 年龄以中年为多,而今临床上已少称OPCA,而多应用MSA (nmhiplesystematrophy,多系统萎缩).根据其显着表现将其分 为2个运动亚型,80%病例以锥体外路症状为主,表现为抗左旋 多巴的帕金森症(MSA—P),20%病例表现为小脑性共济失调 (MSA—C).0PCA即属于后者.而通常所提的纹状体变性(SN 作者单位:1150001黑龙江省哈尔滨医科大学附属第一医院神经科 2152100黑龙江省望奎县中医院 【文献标识码】 1病历介绍 D)则属于前者_l一.这些疾病早期各有其特征表现,彼此区分相 对分明;但到疾病晚期,除保持疾病原有表现外,均呈多系统变 性表现,临床症状即比较接近.他们共同有植物神经损害,小脑 性共济失调,帕金森综合征,锥体束征等4种表现l2一. OPCA病理表现为脑桥腹侧及桥臂明显萎缩,小脑皮质及 下橄榄核亦可受累,可见腹侧桥横纤维几乎全部脱失,但脑桥背 盖及锥体束纤维少有损害;延髓下橄榄核神经细胞脱失,胶质细 胞增生,并有橄榄小脑纤维脱髓鞘;小脑皮质亦受累,但少见浦 肯野细胞全部脱失,小脑蚓部常常保留.若病变仅波及小脑,迷 走神经运动背核及脊髓侧角,称之为Shy—Drager综合征(特发 性直立性低血压),此仅为临床诊断,实际这种单一系统变性极 为少见,故临床上现多称之为多系统变性病3. 本例中年男患者,缓慢起病;反复发作性跌倒5a伴性功能 减退,考虑为植物神经功能紊乱;患者有头晕,耳鸣,呛咳,呃逆, 构音障碍,双眼右视时存在粗大眼震,双软腭抬举差,咽反射消 失,可定位在桥脑及延髓;该患者言语较慢,呈吟诗样语言,走路 不稳,指鼻,轮替试验完成差,跟膝胫试验完成不能,呈典型小脑 性共济失调体征;头部MRI示:侧脑室,基底节旁高信号,小 脑及脑干明显萎缩.上述情况支持多系统变性病,以OPCA为 主,合并植物神经功能缺陷.同时,本病须与多发性硬化,糖尿 病神经系统病变以及枕大孔发育畸形等疾病鉴别.临床上对于 MSA—C几乎毫无对策,而对于MSA—P至少有30%应用左旋 多巴替代疗法暂时有效1. 参考文献 1WenningGK,SeppiK.Diagnosisandtherapyofmuhiplesystem am)phySchweizRundschMedPrax,2001Jun7;90(23):1035～40 2丁铭臣神经系统疾病诊断学.山西科学技术出版社,1999:133, 620. 3.黄克维,吴丽娟.临床神