NHL非霍奇金淋巴瘤概述-核医学科版.pptx

非霍奇金淋巴瘤男性女性病例数/10万人口年 淋巴瘤发病率逐年增加 从1973年至二十世纪九十年代，美国非霍奇金淋巴瘤新发病例数以 每年3–4%的速度逐年稳步增长 据世界卫生组织统计，淋巴瘤发病率年增长率为7.5％，是目前发 病率增长最快的恶性肿瘤之一Oncogene, 2004, 23, 65242008年北京市淋巴瘤发病率变化趋势北京市居民淋巴瘤发病粗率由5.03/10万升至8.31/10万增长65.21%经世界人口标化后年平均增长6.16 %（p0.01）北京市肿瘤防治办公室及北京市肿瘤登记处北京大学肿瘤医院内容NHL分类及临床表现B细胞淋巴瘤的诊治侵袭性T细胞淋巴瘤的诊治淋巴瘤分类历史回顾1、 1893年Dreschfeld和Kundrat：霍奇金病和淋巴肉瘤2、 1942年Gall和Mallory：六型3、 1949年Jackson和Parker：四型4、 1966年Rappaport分类：五型5、 1974年Dorfman分类：10型6、 1974年英国Bennet分类： 10型7、 1974—1992年Kiel分类：B、T8、 1975、1976年Lukes和Collins分类：B、T9、 1976年WHO 分类：10、1978年英国淋巴瘤分类11、1979年日本淋巴瘤分类12、1982年工作方案（WF）：低度、中 度、高度.13、1994年修订的欧美分类（REAL）14、2001年WHO分类15. 2008年WHO分类16、 我国的分类：郑州分类（77年）、洛 阳分类（79年）、上海分类（82年）、 北京分类（83年）、成都分类（85 年）、遵义分类（99年）单纯细胞形态分类引入免疫组化考虑细胞来源工作方案（1982）加入对生物学行为的考量低度恶性ML 小淋巴细胞性： 慢淋白血病， 浆细胞样 滤泡型，小裂细胞为主：弥漫、硬化 滤泡型，小裂细胞与大细胞：弥漫、硬化中度恶性ML 滤泡型，大细胞为主：弥漫、硬化 弥漫型，小裂细胞有硬化 弥漫型，大、小细胞混合：硬化、上皮样细胞分化 弥漫型，大细胞：裂细胞、无裂细胞、硬化高度恶性ML 大细胞，免疫母细胞：浆样细胞、透明细胞、多形性、上皮样细胞 淋巴母细胞：曲核细胞、非曲核细胞 小无裂细胞： 伯基特型， 滤泡区 WHO淋巴造血肿瘤分类的要点独立疾病临床表现病理特点：形态学免疫表型细胞起源: B, T/NK分化阶段: 前驱 和 成熟 (周围)以及分化程度 遗传学特征发病机制/相关因素WHO分类特点和原则 临床特点是确定某些淋巴瘤的指标 节内或节外淋巴瘤原发部位（皮肤、中枢神经、胃肠、纵隔）举例CLL原发渗出性淋巴瘤原发中枢神经系统淋巴瘤WHO分类特点和原则 形态学 -分类的基础， -足以对大多数淋巴瘤做出诊断免疫表型和遗传学特征 -是确定每一淋巴瘤的重要指标 -达成共识的客观指标 -对鉴别诊断和预后判断很有用举例HCL—电镜下表现MCL—t（11，14），CCND1WHO分类特点和原则 疾病成人T细胞白血病/淋巴瘤鼻型T/NK细胞淋巴瘤间变型大细胞淋巴瘤原发渗漏性淋巴瘤套细胞淋巴瘤胃 MALT 淋巴瘤Burkitt 淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 发病机制/相关因素HTLV-IEBVNPM/ALK 异位HHV-8/KSHVCyclin D1幽门螺杆菌, 遗传因素 C-myc R, EBV, 疟疾Bcl-2 异位WHO分类特点和原则 分级和侵袭性组织学分级根据细胞特点如：细胞大小、核大小、染色质深度等增生程度 (核分裂, 和增殖抗原Ki-67)临床侵袭性并非总是与组织学分级相吻合比如: 套细胞淋巴瘤, ALCL2008 WHO淋巴瘤分类 一、前驱肿瘤1、母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤2、谱系未定的急性白血病 －急性未分化白血病 －混合表型急性白血病，有/无重现性遗传学异常二、前驱淋巴性肿瘤1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常3、T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤2008 WHO淋巴瘤新分类三、成熟B细胞淋巴瘤1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤2、B-前淋巴细胞性白血病3、脾边缘带淋巴瘤4、毛细胞白血病5、脾淋巴瘤/白血病，不能分类6、淋巴浆细胞淋巴瘤7、重链病8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤9、结外粘膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤11、滤泡性淋巴瘤－胃肠道滤泡性淋巴瘤－儿童滤泡性淋巴瘤（提前至与FL并列）－“原位”滤泡性淋巴瘤12、结内边缘带B细胞淋巴瘤13、套细胞淋巴瘤克隆性B淋巴细胞增多2008 WHO淋巴瘤新分类14.弥漫大B细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊类型T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤老年人EBV阳性的弥漫大