血液系统疾病总论、IDA、AA.ppt

* 诊断和鉴别诊断 一、AA诊断标准 （1）全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01,淋巴细胞比例增高; (2) 一般无肝/脾大 (3) 骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚; (4)能除外其他全血细胞减少的疾病 （5）一般来说抗贫血药物治疗无效 二、AA分型诊断标准： 1、SAA-I：又称AAA 临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。 血象：具备下列三项中之两项： （1）网织红细胞绝对值＜15×109/L （2）中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L （3）血小板＜20×109/L 骨髓象：骨髓增生广泛的重度减低 2、非重型再障的诊断标准(NSAA)：又称CAA 指标达不到SAA-I型诊断标准的AA 若NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAA-1标准时 称SAA-II型 [鉴别诊断] 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓增生异常综合征（MDS） 自身抗体介导的全血细胞减少 急性白血病 恶性组织细胞病 ….. [ 治 疗 ] 一、支持及对症治疗： 1、个人卫生，保护隔离 2、对症治疗：输血、止血、抗感染、护肝 二、针对发病机制的治疗 1、免疫抑制治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素、CD3 单克隆抗体、环磷酰胺、甲强龙等。 2、促造血治疗：雄激素、造血生长因子 3、造血干细胞移植：适宜重型再障 AA的疗效标准 预防 预后 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 贫血的诊断步骤 一、病史询问 二、体格检查 三、实验室检查 血常规:血涂片、网织红细胞 骨髓检查 贫血的发病机制检查：尿常规、肾功能、大便潜血、虫卵、胃肠X线、胃肠内镜以及有关生化、免疫、组织病理、核素检查等 年轻男性，面色苍白半年，有慢性腹泻史 中年男性，泰顺人，有矽肺病史，乏力胸闷3天 治 疗 对因治疗、对症治疗 药物治疗 ●铁剂，叶酸和VitB12、VitB6、糖皮质激素、 雄激素、EPO等 输血 脾切除 骨髓移植 去因才是最根本的治疗！！ 缺铁性贫血 Iron Deficiency Anemia ,IDA 目的与要求 (一)掌握：缺铁性贫血的病因、临床表现、实验室检查、治疗原则 (二)熟悉：缺铁性贫血的鉴别诊断 (三)了解：人体的铁代谢 [概述] 缺铁性贫血是由于机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁（包括骨髓，肝脾及其他组织内）耗尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。 属最常见的小细胞低色素性贫血。 ID IDE IDA [发病情况]：普遍 [铁的代谢] 一、铁的分布： 2/3(约67%)在血红蛋白内 15%在肌红蛋白中 3-4mg在血浆中 10mg在细胞各种酶中 男性1000mg贮存铁 女性300~400mg贮存铁 体内铁大致分为两大部份： 功能状态铁 贮存铁（铁蛋白、含铁血黄素） 二、铁的来源和吸收 1、铁的来源： （1）内源铁（2）外源铁（3）输血、铁剂治疗（病理情况下） 2、铁的吸收： （1）肉类食品：20% （2）植物食品：1%~7% 3、铁吸收量的调节： （1）体内贮存铁 （2）病理情况下调节破坏 4、铁的吸收部位： 十二指肠和空肠上段 Fe2+ 血浆铜兰蛋白氧化 Fe3+ +转铁蛋白 组织 幼红细胞转铁蛋白受体 饱饮 血红蛋白 原卟啉、珠蛋白+Fe2+ 红细胞中 三、铁的运输 四、铁的再利用和排泄： 老化、破坏红细胞中的铁的再利用 排泄：正常＜1mg 妇女月经：一次20~40mg 妊娠：一次700