营养性维生素D缺乏性佝偻病模板.ppt

六、诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查 “金标准”： 血生化 骨骼X线检查 小儿初期佝偻病的诊断应注意：此期骨骼改变不明显，多汗、烦燥、夜惊等精神神经症状又无特异性，需结合患儿年龄、季节、病史等作出综合判断。 七、鉴别诊断 头大、头型异常、 下肢畸形、脊柱畸形 与佝偻病的体征的鉴别 粘多糖病： 　前囟进行性增大 软骨发育不良： 脑积水： 头大、前额突出 　低血磷抗生素D佝偻病: 肾小管重吸收磷及肠道 　　　　　　　　　　　　吸收磷的原发性缺陷 　远端肾小管性酸中毒: 为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、钙 继发甲状旁腺功能亢进 　维生素D依赖性佝偻病: Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25(OH)2D 受体缺陷 肾性佝偻病 肝性佝偻病 与佝偻病体征相同病因不同的鉴别 1、维生素D治疗 治疗以口服为主，维生素D制剂的选择、剂量大小、疗程长短、单次或多次、途径（口服或肌注）选择应根据患儿具体情况而定，强调个体化给药。一般剂量为50-100ug/d(2000-4000IU)，，1个月后改预防量400IU/d。 重症佝偻病有并发病或无法口服者可大剂量肌注维生素D10万-30万IU1次，3个月后改预防量。治疗1个月后应复查。 八、治疗 目的在于控制病情活动，防止骨骼畸形 2、其他治疗 （1）钙剂补充 （2）微量营养素的补充 （3）恢复期的治疗 （4）后遗症期的治疗 九、预防 “抓早、抓小、抓彻底” 1、普及预防措施 （1）加强宣传工作 （2）推广法定维生素D强化食品 （3）加强婴幼儿合理膳食管理和喂养，纯母乳喂养至生后6个月，按时添加辅食 （4）加强儿童户外活动 （5）预防和早期治疗婴幼儿常见病 　　 2、胎儿期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物；妊娠后期适量补充维生素D（400IU/d); 3、新生儿期 ：提倡母乳喂养，并尽早开始晒太阳（生后2-3周）;　 　 4、婴幼儿期 ：提倡母乳喂养，及时添加辅食；多晒太阳;　　 5、补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿: 生后1周开始补充维生素D800IU/d， 3个月后改预防量。 足月儿: 生后2周开始补充维生素D 400IU/日， 至2岁；夏季可暂停服用。 　　　　 钙剂：一般可不加服。　　 维生素D 缺乏性手足搐搦 维生素D缺乏性手足搐搦症（Tetany of Vitamin D Deficiency）是由于维生素D缺乏，血清钙降低，神经肌肉兴奋性增高，出现手足抽搦、惊厥、喉痉挛。 多见6月以内的小婴儿。 总血Ca 2.2-2.6 mmol/L 游离Ca＋＋　 1.25 mmol/L 总血钙 1.75mmol/L-1.88mmol/L (7mg/dl-7.5mg/dl) 游离Ca＋＋ 1.0mmol/L (4mg/dl) 正常 神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐 发病机理 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets） 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 VitD 血钙 隐匿型表现 陶瑟征 Trousseau sign （+） 腓反射 Peroneal sign （+） 面神经征 Chvostek’s sign（+） 临床表现 典型手足搐搦 症状 惊厥　　　convulsion 手足搐搦　carpopedal spasm 喉痉挛　　laryngospasm 临床表现 总血Ca 1.75mmol/L 离子Ca