红细胞检验的临床应用溶血性贫血 继发性贫血及其他.pptx

红细胞检验 的临床应用;;红细胞系统： 原红细胞 早幼红 中幼红 晚幼红 网织红 成熟红 ;红细胞疾病;;红细胞 生成活跃;;（一）红细胞内在缺陷1.遗传性： （1） 膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2） 酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3 ）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病??? ?? ① 肽链合成量的异常：海洋性贫血???? ? ② 肽链质的异常：异常血红蛋白病2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） （二）红细胞外在因素1.免疫性因素： （1） 自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2） 同种免疫性溶血性贫血：??? ? ① 新生儿溶血症； ② 血型不合的输血反应2.物理和机械损伤： （1） 行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2） 物理损伤：大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、 蛇毒和毒蕈中毒  ;; 急性溶血 慢性溶血 溶血类型 血管内 血管外 起病 急 缓慢 全身症状 重、周身疼痛发热、呕吐 轻微 贫血 有 有 黄疸 有 有 肝脾肿大 不明显 明显 尿色 酱油样尿 不明显 并发症 严重者心衰、休克 肝功损害 急性肾衰、脑水肿; （一）血管内溶血 RBC在血循环破坏，见于： ● 血型不合输血 ● PNH ● 输注低渗溶液 （二）血管外溶血： 发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于 ● 自身免疫溶贫 ● 遗传性球形红细胞增多症 ▲ 原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏。 ;;;确定是否是HA 提示红细胞破坏的实验室检查 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查 ;一、红细胞破坏、血红蛋白降解（一）血管内溶血：血型不合输血、输注低渗溶液和PNH时，溶血主要在血管内发生。???? 1、血清游离血红蛋白　??? 40mg/L (正常仅约1~10mg/L )???? 2、血清结合珠蛋白降低??? 0.5g/L (正常为0.5~1.5g/L )???? 3、血红蛋白尿 游离血红蛋白1300mg/L时出现???? 4、含铁血黄素尿主要见于慢性血管内溶血（二）血管外溶血：受损红细胞主要在脾脏由单核-巨噬细胞系统吞噬消化。 １、血清胆红素升高? 以间接胆红素为主  ２、尿常规： 尿胆原增多，胆红素阴性 ３、 24小时粪胆原和 尿胆原增加 二、红系代偿性增生1、网织红细胞增多2、周围血液中出现幼稚红细胞, 约1%,可见豪-胶（Howell-Jolly)小体3、骨髓幼红细胞增生 三、提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室检查1、红细胞形态改变2、红细胞吞噬现象及自身凝集反应3、海因小体（变性的珠蛋白小体）4、红细胞渗透脆性异常;确定溶血的病因;;;;;;;;;;;【概述】 根据病因可分为原发性和继发性两种，20%～30%病例原因未明称原发性，其余为继发性。 IgG是引起该贫血的主抗体，与红细胞最适反应温度为35～40℃的自身抗体称为温抗体。 【实验室检查】 血片上可见红细胞大小不一，可见嗜多色性红细胞；点彩红细胞；数量不等的球形红细胞及幼红细胞 网织红细胞增高，极个别可达50% 直接Coombs试验阳性（重要指标） 【鉴别诊断】 温抗体型AIHA，是由于抗体附着在红细胞表面，导致红细胞呈球形，故应注意与遗传性球形红细胞增多症(HS)相鉴别，HS可有阳性家族史，但无抗自身红细胞的温抗体。 ;冷凝集素综合征 CAS;阵发性寒冷性血红蛋白尿症 PCH;;;;;如有