小儿贫血-2课件.ppt

感染性贫血原因：1.红细胞寿命缩短；2.骨髓代偿不足，EPO生成不足；3.铁释放和利用障碍。 * * * * 小 儿 贫 血 贫血并不是一种独立的疾病，而是一种临床表现。所以一旦诊断贫血，必须积极寻找病因，对因治疗！ 贫血诊断要点 1.病史：年龄，病程，饮食及喂养习惯，呕吐，腹痛； 2.体检：黄疸，舌炎，肝脾肿大，腹痛，震颤； 3.红细胞指标： MCV（反应红细胞大小）， RDW （鉴别遗传性及获得性）， Ret RPI（判断造血活跃情况、是否溶血）： RPI=Ret (%) *(病人Hct/正常Hct)/2，以2为界。 4.外周血涂片。 指标 正常值 范围 A. RBC count (RCC) 5.0*1012/L 3.5 ~ 5.5 B. Hemoglobin 15 g/dl 12 ~ 17 C. Hematocrit (Hct) 45 35 ~ 50 A x 3 = B x 3 = C ! 否则提示存在小细胞、巨细胞或低色素！ 贫血诊断第一步: 有无贫血？ 小儿贫血标准 一般治疗 新生儿期 145g/L 1~4月 90 g/L 4～6月 100 g/L 6月～6岁 110 g/L 6岁～14岁 120 g/L 贫血诊断第二步: 判断骨髓增生情况 贫血 RPI 2 RPI 2 非增生性贫血 增生性贫血 RBC/Hb生成不足 贫血诊断第三步: 判断红细胞大小 MCV (fl) MCH (pg) MCHC(%) 正常值 80~94 28~32 32~38 大细胞性 94 32 32~38 正细胞性 80~94 28~32 32~38 单纯小细胞性 80 28 32~38 小细胞低色素性 80 28 32 缺铁性贫血 地中海贫血 小细胞 MCV 80 正细胞 MCV 80 - 100 大细胞 MCV 100 RPI 2 贫 血 缺铁性贫血 地中海贫血 慢性病性贫血 小细胞 MCV 80 正细胞 MCV 80 - 100 大细胞 MCV 100 铅中毒 铁粒幼细胞性贫血 RPI 2 贫 血 营养性缺铁性贫血 血象：小细胞低色素性贫血 骨髓象：幼红细胞增生活跃； 胞浆成熟落后于胞核 铁代谢指标： 血清铁蛋白（最敏感）游离原噗啉 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 缺铁性贫血的 实验室检查 骨髓铁染色： 内（15%)、外铁减少 治疗反应指导疾病诊断： 1.口服二价铁盐，两餐之间； 2.治疗反应：3~4d Ret；1~2w后Hb； 3.口服3周无效者，重新考虑诊断； 4.服用至Hb正常2个月停药。 小细胞低色素性贫血的鉴别 缺铁性贫血 慢性病性贫血 地中海贫血 血清铁 降低 降低 正常/升高 血清铁蛋白 降低 升高 正常/升高 Hb电泳 正常 正常 异常 再 障 纯红再障 骨髓浸润 小细胞 MCV 80 正细胞 MCV 80 - 100 大细胞 MCV 100 骨髓增生异常综合征 RI 2 贫 血 再生障碍性贫血 贫 血 出 血 感 染 再生障碍性贫血 全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少 一般不伴有脾脏淋巴结肿大 维生素B12缺乏 叶酸缺乏 骨髓增生异常综合征 肝脏疾病 甲状腺功能低下 小细胞 MCV 80 正细胞 MCV 80 - 100 大细胞 MCV 100 RI 2 贫 血 营养性巨幼细胞贫血 病因：喂养－单纯母乳：VitB12缺乏； 羊乳喂养：叶酸缺乏； 6月～2岁多见； 临床表现：虚胖，毛发稀疏，皮肤苍黄，肝脾大； VitB12缺乏：震颤，共济失调，智力、动作发育落后； 血象：大细胞性贫血 骨髓象：粒、红系巨幼变，中性粒细胞、巨核细胞分叶过多；胞核发育落后于胞浆 VitB12100ng/L, 叶酸3μg/L。 溶 血 非免疫性 免疫性 自身免疫性 同族免疫性 原发性 继发性 SLE，感染，药物 新生儿ABO、Rh溶血 血型不符的输血反应 Coombs （+） Coombs （－） 贫血诊断第五步: 溶血的鉴别 RI 2 溶血性贫血实验室检查 血管内溶血： 游离血红蛋白升高；血清结合蛋白 下降；血红蛋白尿；含铁血黄素尿 血管外溶血： 高胆红素血症；尿胆原升高 红细胞破坏增加： LDH升高；外周血涂片破碎红细胞 实验室检查 红细胞缺陷或寿命缩短： 红细胞形态改变，Hein小体 骨髓代偿增生： Ret升高；外周血出现幼稚红细胞； 骨髓有核红细胞增生 溶 血 非免疫性 免疫性 自身免疫性 同族免疫性 原发性 继发性