第十六章血液的生物化学七版终稿.ppt

合成过程 ① ?-氨基-?-酮戊酸(?-aminolevulinic acid, ALA) 的合成： + HSCoA + CO2 ALA合酶 （磷酸吡哆醛） 反应部位：线粒体 * 琥珀酰CoA ALA脱水酶 2H2O 反应部位：胞液 * ②胆色素原(prophobilinogen，PBG)的生成 二分子 ALA 脱水缩合 生成一分子PBG ③ 尿卟啉原与粪卟啉原的生成 4x 胆色素原 线状四吡咯 尿卟啉原Ⅲ 粪卟啉原Ⅲ 尿卟啉原Ⅰ 同合酶 尿卟啉原Ⅲ 同合酶 尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶 反应部位：胞液 * （脱氨缩合） ④ 血红素的生成 胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体 反应部位：线粒体 粪卟啉原Ⅲ 原卟啉原Ⅸ 原卟啉Ⅸ 血红素 粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶 亚铁螯合酶 原卟啉原Ⅸ 氧化酶 +Fe2+ * ⑴ 合成的主要部位是骨髓和肝脏。 ⑵ 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+ 等小分子物质。 ⑶ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。 血红素合成的小结： ⑷ 合成的限速酶是ALA合酶。 ⑸ 重金属铅抑制亚铁螯合酶、 ALA脱水酶的活性。 * ① ALA合酶 是血红素合成的限速酶 结构调节 受血红素反馈抑制 高铁血红素强烈抑制 含量调节 某些固醇类激素可诱导其生成 血红素可阻遏其合成 ⑵ 合成的调节 * ③ 促红细胞生成素(erythropoietin, EPO) 与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和Hb的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。 ② ALA脱水酶与亚铁螯合酶 可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)。 * 血红素合成后与珠蛋白结合成血红蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。 2. 血红蛋白的合成 * 地中海贫血最初发现在地中海地区居住的人们发病率特别高，实际上在世界各地都有发生。 珠蛋白基因缺失/突变导致某种珠蛋白链合成速率降低，造成α链和非α链合成不均衡，引起溶血性贫血，称为地中海贫血。 血红蛋白代谢疾病：地中海贫血 地中海贫血: α地中海贫血 β地中海贫血 * β地中海贫血患者 * 糖代谢：糖酵解为主提供能量；磷酸戊糖途径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使O2 还原产生超氧阴离子、H2O2、OH?等自由基，起杀菌作用。 脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。 氨基酸和蛋白质代谢：粒细胞中, 氨基酸的浓度较高，由于成熟粒细胞缺乏内质网，故蛋白质合成量很少。而单核吞噬细胞的蛋白质代谢很活跃, 能合成多种酶、补体和各种细胞因子。 二、白细胞的代谢 * 复习题 1、非蛋白氮 2、成熟红细胞糖代谢特点 * * * 哟由 血液的生物化学 Hemal Biochemistry 第 十 六 章 * 血液：封闭在血管中的液体组织 血液功能： 沟通内外环境； 运输各种物质； 维持内环境的相对稳定（体温、pH、渗透压、水和电解质平衡） 防御功能；免疫、凝血　　 血液一般性质：　 比重：1.05－1.06 pH：7.35－7.45 渗透压：770 Kpa(7.6个大气压) 粘度：5倍于水 血液概述 * 血液是代谢物运输的枢纽，代谢的障碍往往表现在血液各种成分的变化，血液的生化指标是医生探测疾病的重要依据。 　常用血样品 全血（blood）、血浆(plasma)、血清(serum) 有形成分 +液态血浆 血液加抗凝剂，离心使有形成分沉降，得到的浅黄色上清液 血液自然凝固后析出清澈、浅黄的液体 血浆和血清的主要区别: 血清中无纤维蛋白原。 * 正常人体的血液总量约占体重的8%。 血液由液态的血浆(plasma)与混悬在其中的红细胞、白细胞和血小板组成。 正常人血液的含水量约为 77%～81%，比重为 1.05～1.06，它主要取 决于血液内的血细胞数 和蛋白质的浓度。 血液的固体成分可分为无机物和有机物两大类。 无机物：以电解质为主； 有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等。 * 血中非蛋白含氮物所含的氮 正常值: 14.28－24.99 mmol/L 种类：尿素、尿酸、肌酸、肌酸酐、胆红素、氨等 血尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)约占NPN的 1/3-1/2 　非蛋白氮(non protein nitrogen,NPN) 临床上测定NPN和BUN的意义主要是了解肾脏的排泄功能。 * 本章主要内容： 第一节、血浆蛋白 一、血浆蛋白的分类与性质 二、血浆蛋白