血液内科恶性淋巴瘤.ppt

霍奇金淋巴瘤的临床表现 霍奇金淋巴瘤的临床表现 周 期 性 发 热 (Pel-Ebstein热) 非霍奇金淋巴瘤的临床表现 各年龄均有发病,发病率随年龄而增加 多见无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大 结外侵犯HL，易侵犯纵隔、咽淋巴环、胃肠道、皮肤 可有压迫症状 全身症状见于晚期或病变弥散者 瘙痒HL 易发生远处播散 非霍奇金淋巴瘤的临床表现 临床表现　　 HL 　　　　　　　 NHL 首发部位 淋巴结多见 常有结外侵犯 病变范围　 　多呈局限性　 　　 很少呈局限性 扩散方式　 　沿淋巴管　 　　　 跳跃式转移 发展速度 慢 除低度恶性外较快 发热　 较多（30～35%）　 较少(10～15%)，晚期 瘙痒 较多 较少 全身衰弱 少见 多见　 原发结外 罕见 　　　 10～30% 纵隔病变　 　 多见(60%) 　　 较少(10～30%), 淋巴母除外 HL 和 NHL 临 床 表 现 比 较 临床表现　　 HL 　　　　　　　 NHL 韦氏环 　 少见（1%） 多(15～30%) 滑车上 少见 较多 胃肠道 少见 (5-10%) 腹腔淋巴结 较少 常见 肝脏侵犯　　 较少　　　　　　　　较多 脾脏 较多 较少 骨髓侵犯 少见 多见 CNS 少见 可见 皮肤 少见 可见 治疗反应 比较恒定 差异大 放疗后复发 局部 远处 预后 较好 差异大 HL 和 NHL 临 床 表 现 比 较 血象： 贫血、AIHA WBC减少、类白血病反应 PLT减少、ITP 骨髓象： 非特异性，可并发淋巴细胞白血病 ESR加快，血清LDH升高，β2微球蛋白增高 免疫球蛋白增高：多克隆，单克隆 自身免疫性血细胞减少 染色体标志：t（14；18）和 t（8；14） 基因异常：bcl-2，IgH、T细胞受体基因重排 实 验 室 检 查 实 验 室 检 查 免疫学表型（病理免疫组化） B细胞: CD19,CD20,CD22,CD45RA,CD5,CD10,CD79a T细胞: CD2,CD3,CD5,CD7,CD45RO,CD4,CD8 NK细胞: CD56 RS细胞: CD15,CD30 诊 断 (Diagnosis) 临床表现：病史、查体 淋巴结活检： 完整、勿挤压、避免腹股沟淋巴结 组织学、免疫学 病变范围：查体、胸片、CT、MRI、B超 同位素（18F-FDG葡萄糖代谢显像，PET-CT） 骨髓检查（涂片、流式、IGH基因重排） 病因检查：染色体检查 病毒检查(幽门螺杆菌、EBV-DNA、HCV等) 鉴 别 诊 断 淋巴结肿大的鉴别： 与良性病变鉴别： 感染：结核性、梅毒、传单、带状庖疹、弓形虫病 免疫反应：血清病、药物过敏、类风湿、SLE 其他：化扁、齿龈炎、其他慢性非特异淋巴结炎 与恶性病变鉴别 其他淋巴系统肿瘤：急、慢性淋巴细胞白血病 浆细胞病：骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症 转移癌: 胃癌、肺癌 结外病变需要和相应器官的其他恶性肿瘤鉴别 淋巴瘤治疗手段 放射治疗(radiotherapy) 化学治疗(chemotherapy) 手术治疗(surgery) 造血干细胞移植(stem cell transplantation) 免疫治疗(immunotherapy) 临床分期