课件：廖二元低磷血症病例分析福州广州.ppt

血钙变化趋势图 血磷变化趋势图 血镁变化趋势图 血钾变化趋势图 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 血PTH1-84 变化趋势图 对也不对-不对也对 …… 大雨落幽燕， 白浪滔天， 一片汪洋都不见， 知向谁边？ …… …… 张说张有理， 李说李有理， 张李都有理， 到底谁有理？ …… 会诊意见1：基本诊断与主要矛盾 1. 存在引起绝经后和老年性骨质疏松多种病因,可做出骨质疏松诊断 2. 目前主要问题不是骨质疏松而是低磷血症性骨质软化症 老年骨质软化症 病程短，无骨骼畸形、O型腿、X型腿、青肢骨折或“三叶状”骨畸形 长期低磷血症导致骨质软化，没有影像依据也可做出诊断 3. 本例低磷血症的病因 ①肿瘤性低磷血症(可能性极大)； ②维生素D缺乏症(可做出诊断)； ③营养不良症(可做出诊断)； ④骨饥饿综合征(可做出诊断)。 4. 低磷血症使用二膦酸盐后最易发生骨饥饿综合征 同时应用大剂量活性维D 故不发生急性低钙血症和严重神经兴奋症状 会诊意见2：引起TIO的病变 良性肿瘤 血管瘤 皮肤纤维瘤 血管外皮细胞瘤 骨巨细胞瘤 软组织巨细胞瘤 非骨化性纤维瘤 骨化性纤维瘤 软骨粘液样纤维瘤 纤维血管瘤 混合性结缔组织病变异型 恶性肿瘤 乳腺癌 小细胞型肺癌 多发性骨髓瘤 骨肉瘤 肉瘤 血管肉瘤 恶性纤维性组织细胞瘤 软骨肉瘤 恶性神经细胞瘤 恶性schwann细胞瘤 非肿瘤疾病 表皮痣 神经纤维瘤病 McCune-Albright综合征 Paget骨病 纤维性骨增生不良症 会诊意见3：TIO诊断问题 骨痛/肌无力/血磷低/ALP高→骨质硬化症 PTH显著升高不支持TIO诊断 TIO肿瘤遍及全身任何部位 常见部位 头部/颈部 骨骼/软组织 TIO肿瘤多为良性/体积小/不易发现 MRI(肿瘤均来源于软组织) 111In-奥曲肽 PET-CT扫描 会诊意见4：进一步检查 体查 体重/身高/BMI 血气分析 肾小管酸中毒 Fanconi综合征 失钾性肾病 X线片与骨密度测定 骨折部位肋骨骨折 外周骨与中轴骨BMD差异 血ALP/血糖/HbA1c/尿糖/尿氨基酸 判断骨转换水平 肾脏病变性质 糖尿病病情与并发症 前臂皮下突起物性质 骨痂分泌PTHrP PET-CT或111In-奥曲肽扫描 寻找和定位肿瘤 FGF23/PTHrP测定 会诊意见5：诊断意见 慢性肾性低磷血症性骨质软化症 TIO (肿瘤性低磷血症) 维生素D缺乏症 骨饥饿综合征 排除肾小管病 老年性-绝经后-营养不良性骨质疏松症 卵巢切除 多发性病理性骨折 骨折愈合不良 骨饥饿综合征 继发性甲旁亢 老年综合征 虚弱 -肌萎缩 -营养不良 -内环境不稳定 -多病并存 综合征 2型糖尿病与高血压病 手术后状态 肠息肉切/L4-5融合/疝气修补/全宫切除后 会诊意见6：关节疼痛与止痛问题 资料中反复提及患者全身性关节疼痛 不是关节疼痛而是骨骼-肌肉疼痛 影像资料无关节病变 泛发性骨骼肌肉酸痛是骨质软化的显著特点 关节活动+ 负重导致近关节骨面疼痛加重 解痛关键是纠正低磷血症/磷缺乏症和提高骨量 会诊意见7：骨折问题 急性-亚急性-慢性骨质软化的骨骼表现不同 慢性骨质软化：Looser线/下肢弯曲/骨盆变形 急性-亚急性骨质软化：骨量降低/骨痂肥厚 合并骨质疏松：多发性长骨脆性骨折 合并维生素D不足/缺乏→骨质疏松 会诊意见8：低钙-低镁血症问题 长期而反复骨饥饿→低钙血症/低镁血症 维生素D不足/缺乏→低钙血症/低镁血症 骨饥饿病因 甲状旁腺与矿物质代谢性疾病 原发性醛固酮增多症 原发性甲旁亢手术后 乳腺癌骨转移 继发性甲旁亢手术后 前列腺癌骨转移 三发性甲旁亢手术后 妊娠PTHrP相关性高钙血症 甲状旁腺素抵抗综合征 神经性厌食 低磷血症 药物与医学干预 维生素D缺乏症 二膦酸盐 低镁血症/镁缺乏症 西那卡塞特（cinacalcet） 慢性肾病-矿物质骨病 肾移植后 内分泌疾病 血液透析或腹膜透析 甲亢131I治疗后 马沙骨化醇（maxacalcitol） 甲状腺切除术后 大剂量活性维生素D 肢端肥大症（GH瘤） 会诊意见9：PTH值波动问题 1.