课件：神经母细胞瘤.pptVIP

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 诊断性检查包括超声波和CT探查原发肿瘤的性质和范围.以下检查用于可评估转移病灶： 从多个部位抽取骨髓检查,骨骼探查,骨扫描,CT,有时还可用 131I金属碘苯胍扫描.65%的病人,尿香草扁桃酸(VMA)升高；同时伴有高香草酸升高者占90%以上.虽然单次的尿液检查通常已足够,但收集24小时尿液也有价值.当肿瘤切除后,应取部分肿瘤作DNA指数(定量地测定染色体含量)和MYCN原癌基因扩增分析. 有明显增高的儿茶酚胺代谢产物(HVA或VMA)也可做出诊断如病理诊断有困难时，染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。 九、鉴别诊断： 鉴别诊断： 包括Wilms瘤,肾脏肿块,横纹肌肉瘤,肝细胞瘤,白血病以及起源于生殖系统的肿瘤. 十、.分期 Broeder 等设计的国际分期法如下：神经母细胞瘤分期： I 期肿瘤局限于发生器官，手术切尽可见病灶 IIA 期单侧肿瘤手术切除后可见残余灶 IIB 期单侧肿瘤同侧淋巴结转移 III 期肿瘤越过中线或对侧淋巴结转移 IV期远处转移 IVS 期单侧肿瘤发生远处转移，有或无同侧淋巴结转移，且远处转移限于肝、皮肤和（或）骨髓 十一、治疗 局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机会.患儿1岁以下，疾病早期和MYCN原癌基因扩增缺失则预后较好.对大龄患儿(如1岁)和疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗.疾病晚期需要使用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺,阿霉素和顺铂)以及放射治疗. 治疗手段：神经母细胞瘤就诊时常属晚期，增加了治疗难度，但也不能因属晚期而轻易放弃治疗。常用的治疗手段有以下几种：手术、化疗、放疗、自体造血干细胞移植、服用顺式维甲酸。 1. 手术 手术根据切除的程度分为三种：全部切除、部分切除和活检。活检是指只取出小片肿瘤去做病理分析。肿瘤无法全部切除往往是因为肿瘤太靠近某个器官或者血管，医生可能会建议先化疗，等肿瘤缩小后再行手术。不过，有的时候，医生可能会建议作出一些牺牲，比如，切除一个肾脏。 2. 化疗 化疗药物对分裂越活跃的细胞越有杀伤力。分裂活跃的细胞除了癌细胞以外，还包括血液中的各种细胞和毛囊细胞等。这就是化疗后血象指标下降以及落发的原因。 　　如果残留的肿块小、恶性细胞少，则化疗剂量小；如果残留的肿块大，或者已有扩散，则化疗剂量大。当然，剂量还跟患儿的体重身高有关。 3. 放疗 这是用放射性物质杀死癌细胞的方法。放疗和手术一样，是对付局部肿瘤的方法，而非全身系统性的治疗方法。放疗有很多副作用。比如，纵隔肿瘤的放疗可能对心脏、脊柱造成损伤。 4. 自体造血干细胞移植 按移植的内容可分为骨髓移植和外周干细胞移植, 骨髓移植是取患儿自己的髂骨骨髓进行移植；外周干细胞移植是将经过集落刺激因子等药物刺激或动员的患儿自己的外周血取出并经过处理后再移植给患儿。采集的是患儿自己缓解期及造血功能和外周血没有肿瘤细胞的骨髓或外周干细胞。采集后的骨髓或外周干细胞在适当的条件下进行体外保存，对患儿应用大剂量化疗或放疗的预处理后，将体外保存的骨髓或外周干细胞移植给患儿，重新建立造血功能和免疫功能，提高患儿的治疗成功率和长期生存率。移植的并发症有：较长期的造血和免疫功能抑制、间质性肺炎、肝静脉闭塞病、出血性膀胱炎、脑白质病、免疫反应等。 5. 顺式维甲酸 这是一种口服的诱导剂，有利于促进恶性的、异常的细胞转变为良性的、正常的细胞。 6. 治疗方案 治疗方案取决于病情。不同来源的资料对治疗方法的描述也不尽相同。 1 期患儿完整切除原发肿瘤后无需进一步治疗。近年强调1岁以下的 1 期肿瘤多可自然消退，主张可密切随访，暂不手术。 2 期患儿对组织结构良好、无淋巴结转移、NSE和铁蛋白正常，N-myc基因拷贝数10和DNA异倍体的病例，完整切除原发肿瘤后可不予其它治疗；而对组织结构不良、淋巴结阳性、肿瘤标记物（NSE、铁蛋白）数值升高，DNA二倍体，N-myc拷贝数10，手术切除后应常规化疗12个月，必要时还需局部放疗。 3 期病例肿瘤完全切除者，根据组织结构、淋巴结浸润、肿瘤标记物、N-myc基因扩增、DNA倍体检测结果，决定放疗剂量（15－30Gy）和术后化疗时间（12－18个月）。而肿瘤未完全切除，术后化疗3－6个月后仍有肿瘤残留或肿瘤标记物（VMA、HVA、NSE、铁蛋白）高于正常或淋巴结增大，应予二次手术或二次探查，常规区域淋巴结清扫，肿瘤床剥除，术后化疗18个月。肿瘤巨大判断不能切除者，应术前化疗后再予延期手术。 已有转移的 4期患儿，确诊后先予化疗3－6个月，待原发肿瘤缩小、转移病灶消失后再予延期手术，术后化疗18个月，放疗15－30Gy。 4s期较为特别，原发肿瘤切除，术后根据转