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* 纤维蛋白生成阶段 XⅢ 纤维蛋 白原Ⅰ 纤维蛋白网 凝血酶Ⅱa 纤维蛋白 单体Ⅰa XⅢa Ca2+ * Ⅺa Ⅸ Ⅹ 凝血酶原Ⅱ 凝血酶Ⅱa Ⅹa、Ca2+ Ⅴa、血小板 第三因子PF3 Ⅸa、Ca2+ Ⅷ、血小板 第三因子PF3 Ⅹ 磷脂 Ca2+ 组织细胞释放因子Ⅲ, Ⅲ与Ⅶa形成复合物 外源性凝血途径 * 体内生理性凝血机制 组织因子启动生理性凝血 内源性途径维持和巩固凝血 内源性和外源性凝血途径区别 内源性凝血 外源性凝血 凝血因子分布 全在血中 组织和血中 参与酶数量 多 少 凝血时间 慢,几分钟 快,十几秒钟 在生理性凝血中作用 次 主 Blood coagulation * Control of blood coagulation 生理性抗凝系统 血管内皮细胞完整光滑 血流循环不息 细胞抗凝系统 纤维蛋白溶解系统,促使纤维蛋白溶解 血小板不易粘附和聚集,因子Ⅻ不易激活 网状内皮系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原复合物、可溶性纤维蛋白单体的吞噬 * 生理性抗凝系统 体液抗凝系统 丝氨酸蛋白抑制物:抗凝血酶Ⅲ、C1抑制物、α1-抗胰蛋白抑制物、α2-纤溶酶、肝素辅助因子Ⅱ等。抗凝血酶Ⅲ是肝脏合成的球蛋白。灭活凝血酶、Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa。 蛋白质C系统:蛋白质C、凝血酶调制素、蛋白质S和蛋白质C的抑制物。蛋白质C:肝脏合成,依赖VK。灭活Ⅴa、Ⅷa;抑制Ⅹ与凝血酶原激活;刺激纤溶酶原激活物的释放。 Control of blood coagulation * 生理性抗凝系统 体液抗凝系统 组织因子途径抑制物(TFPI):小血管内皮细胞释放的糖蛋白,是体内主要生理抗凝物质。抑制Ⅹa;灭活Ⅶa-Ⅲ复合物。 肝素:由肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生的粘多 糖。增强抗凝血酶Ⅲ活性2000倍;刺激TFPI和 其他抗凝物质释放;能增强蛋白质C的活性和刺 激血管内皮细胞释放纤溶酶原激活物;抑制血 小板的聚集与释放。 Control of blood coagulation * 促凝 加钙 增加血液接触粗糙面 应用促凝剂:维生素K;止血芳酸等 局部适宜加温:40℃以下 降低血液温度 应用抗凝剂:肝素、抗凝血酶等 保证血液接触面光滑 抗凝 除钙剂:柠檬酸钠;草酸铵或草酸钾 Control of blood coagulation * Fibrinolysis 纤溶系统作用 清除血凝块,防止永久血栓形成 参与组织修复,血管再生 _ 激 活 物 血管激活物 组织激活物 依赖因子Ⅻ激活物 抑 制 物 PAI-1 抗纤溶酶 纤 溶 酶 纤溶酶原 纤维蛋白(纤维蛋白原) 纤维蛋白降解产物 _ + + * Karl Landsteiner(1868-1943) 1930 Nobel Laureate in Medicine for his discovery of human blood groups. Blood group 血型:血细胞膜上特异性抗原的种类。 红细胞血型 白细胞血型:HLA 血小板血型 ABO血型系统(1901年) Rh血型系统(1940年) * 红细胞凝集(agglutination):抗原-抗体反应 凝集原(agglutinogen):指红细胞膜上的抗原物质(糖蛋白或糖脂上的寡糖链)。 凝集素(agglutinin):指能与凝集原结合的特异抗体(由?-球蛋白构成)。 + Blood group * ABO blood group 分型依据:红细胞膜上凝集原的种类 血型 红细胞膜上凝集原 血清中凝集素 A型 A1 A+A1 抗B A2 A 抗B+抗A1 B型 B 抗A AB型 A1B A+A1+B 无抗A,无抗A1,无抗B A2B A+B 抗A1 O型 无A,无B 抗A+抗B A1型RBC可与A2型血中的抗A1发生凝集反应。 引起血型误定: 如果血清效价低, 易将亚型漏掉造成错误: A2 ? O; A2B?B * ABO血型系统的凝集原 ABO血型系统的凝集素 ABO blood group 天然抗体,IgM,分子量大,不能通过胎盘。 出生后2~8月开始产生,8 ~10岁达高峰。 * ABO血型的鉴定 原理:用已知凝集素的标准血清鉴定红细胞膜上的凝集原种类。 ABO blood group * Rh blood group Rh血型抗原:5种-- C、c、D、E、e 分型 Rh+:有D抗原为Rh+ (汉族99%) Rh-:无D抗原为Rh- (苗族12%,塔塔尔族16%) Rh血型抗体:主要是IgG,血清中不存在“天然”抗体,属免疫性抗体,可通过胎盘。 * 临床意义 输血:第一次输血不必考虑Rh血型 第二次输血需考虑Rh血型是否相同 新生儿溶血病 胎
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