强直性肌营养不良患者2例肌电图报告.docVIP

强直性肌营养不良患者2例肌电图报告 临床神经电生理学杂志,2007年4月,第16卷第2期.JournalofClinicalElectroneuroph— ys—iolgina!垒!!!!:!: [文章编号2007)一02—127—01[文献标识码]C[中图分类号]R746.2;R741.044 ? 病例报告? 强直性肌营养不良患者2例肌电图报告 李靖,韩明名 [关键词]强卣性肌营养不良;肌电图;肌强直电位 强直性肌营养不良(myotoniadystrophica,DM)是一组 多系统受累的常染色体显性遗传病,发病率约为1/8000～ 1/20000,肌电图(EMG)可协助诊断l1].本文就2006年在 我科经肌肉病理检查确诊的2例DM患者的EMG加以分 析.现报告如下. 1病例报告 例1,患者刘某某,男,43岁,因”四肢无力,行走困难5 年,逐渐加重伴双手握拳后不能立即松开”于2006年2月17 日来我院就诊.患者家属代述患者自5年前起感双下肢沉 重感,走路有时摔倒.以后出现全身无力,双手握拳不能立 即松开,近2月余双眼视物模粉.患者轻度智能障碍,未婚 育,其伯父,两姐姐有类似病史,其父死于急性肝炎(40岁), 其母体健.查体:面容呆滞,面肌萎缩呈斧形脸,额前秃发, 四肢肌力3级,双手骨间肌轻度萎缩,双手大,小鱼际肌扣击 性肌强直,前臂可见扣击性肌球,眼科会诊有白内障. 例2,患者李某,男,27岁,因”进行性加重性双手伸握困 难伴张口困难3年”于2006年3月2913来我院就诊.查体: 神志清,轻度构音困难,语速缓慢,全身均一性消瘦,面部狭 颌征,四肢肌力近端5级,远端4级,双手握拳不能立即松 开,大,小鱼际肌扣击性肌强直.自述近月余视力下降,眼科 会诊轻度白内障,未婚,家族中无其他人有类似病史. EMG检查:使用丹麦Keypoint型肌电/诱发电位仪记 录,同心圆针电极插入肢体远端和近端肌肉(双侧胫前肌,单 侧第一骨间肌,伸指总肌,肱二头肌,三角肌),记录静息自发 电位,每块肌肉测定至少20个不同的运动单位电位,测量其 平均时限,波幅及多相波的百分比,大力收缩时电位的类型 及峰值,并检测其正中神经,尺神经,腓神经,胫神经的运动 神经传导速度(MCV)和感觉神经传导速度(scV). EMG检查结果:例1患者所检肌肉静息状态均可见正 相,纤颤电位,胫前肌,伸指总肌可见大量肌强直电位,第一 骨间肌可见中等量肌强直电位,肱二头肌,三角肌可见少量 肌强直电位;所检肌肉均呈典型肌原性损害:时限缩短,波幅 降低,短棘波多相电位所占比例在30～60之间,重度收 缩呈病理干扰相,峰值电压小于1mV.双侧正中神经 MCV,左侧尺神经SCV略减慢,双侧腓神经,胫神经MCV 诱发电位波幅略降低.例2患者所检肌肉除三角肌外静息 收稿日期:2【)(】6一o6—28修回日期:2006一o8一o7 作者单位:250031,山东济南,济南军区总医院神经内科肌电图室 状态均可见正相,纤颤电位,胫前肌,伸指总肌,第一骨间肌 可见中等量肌强直电位,肱二头肌,三角肌未检出肌强直电 位,所检肌肉均呈肌原性损害,神经传导速度和波幅均正常. 肌肉病理检查:2例均行右胫前肌活检,冰冻切片,分别 行常规及酶组织化学染色.结果2例患者右胫前肌组织主 要病理改变在光镜下可见肌纤维失去五边形态,大小明显不 等,个别肌纤维变性,空泡样变,萎缩纤维呈小角形,小圆形, 长条形等,萎缩纤维与肥大纤维呈不规则混杂分布,核内移 明显,占50～80,可见致密核团,大部分肌纤维周边有肌 浆块,肌间隙增宽. 2讨论 DM的主要症状为肌无力,肌萎缩和肌强直,常伴有白 内障,心律失常,糖尿病,秃发,多汗,性功能障碍和智力减退 等多系统受累].本文通过对2例患者的EMG分析,可以 看出DM在EMG上有以下几个特点:①EMG示典型肌强 直电位伴有摩托车启动的声音.肌强直放电在远端肌肉较 明显,近端肌肉可无或出现少量肌强直电位.因此,必须对 上,下肢的远,近端肌肉进行较为全面的检测之后,才能得出 是否缺乏肌强直放电的结论;②所检测肌肉的运动单位电位 的异常形式为时限缩短,多相波增多及早募集.这些肌病的 变化在胫前肌及前臂伸肌最明显;③MCV和SCV可正常或 有轻度减慢,如有严重的肌病表现,波幅可降低.本文例1 患者因病程较长,传导速度及波幅均有所改变.如有传导速 度的严重减慢,则属于伴有肥大性神经病的家族_2]. 本组2例患者临床表现及EMG检测均非常典型,肌肉组 织活检符合DM的病理改变,诊断较易.临床上表现有肌强 直者,EMG均可显示肌强直放电,神经系统检查正常的一级 亲属中,也可显示肌强直放电.肌强直放电还可见于先天性 肌强直,但其EMG可显示强烈,广泛的肌强直放电,而运动单 位电