多发性骨髓瘤医学课件.ppt

MM：诊断 次要指标： 骨髓中浆细胞增多（10～30％）。 血清中有M蛋白，但未达到以上标准。 溶骨性病变。 正常免疫球蛋白水平降低（＜50％）。 骨髓瘤的分型 根据血清中的M成分，可将多发性骨髓瘤分为以下八类： 1、IgG型 最多见，占50～60％ 2、IgA型 占15～20％，骨髓中可见火焰细胞。 3、IgD型 轻链多为λ链 4、IgE型 轻链多为λ链 5、IgM型 易引起高粘滞综合症。 6、轻链型 此型占15～20％。瘤细胞仅合成和分泌单克隆轻链，不合成相应的重链。 7、双克隆或多克隆型 此型少见 常见的类型为IgM与IgG联合，或IgM与IgA联合。 8、不分泌型 瘤细胞无免疫球蛋白的合成，或有合成但是不分泌 国际分期系统ISS 分期 标 准 平均生存期(月) I 血清β2 微球蛋白3.5mg/L 62 白蛋白≥35g/L II 介于I与III 44 III 血清β2 微球蛋白5.5mg/L 29 鉴别诊断： 1、原发性巨球蛋白血症（血中有大量的单克隆IgM）。但是骨髓中是以淋巴样浆细胞增多为主，非骨髓瘤细胞增多，且少有溶骨性损害或肾功能不全。 2、重链病血清中仅出现单克隆重链，轻链缺如，无本周蛋白尿，多无骨骼破坏。 3、原发性淀粉样变性也可出现血清M蛋白和本周蛋白尿，但骨髓中没有骨髓瘤细胞，也没有溶骨损害。 MM：鉴别诊断 4 转移癌:腺癌易转移至骨，发生溶骨改变，但血清中无M蛋白，血清碱性磷酸酶常增高，骨髓中可找到转移癌细胞，有原发癌的存在。 5 甲状旁腺机能亢进:本病可有骨及肾功能障碍，但血中无M成分，血清碱性磷酸酶增高，骨髓中无异常浆细胞，尿本周蛋白-。本病尚有高血钙及低血磷，甲状旁腺激素（PTH）水平增高。 本病与反应性浆细胞增多的鉴别诊断： 6 反应性浆细胞增多见于病毒感染、细菌感染等。 骨髓中浆细胞一般不超过10%并为正常浆细胞，免疫球蛋白增多有限且系多克隆性，而非单克隆性M蛋白，也无骨骼损害。 MM：支持治疗 高钙血症 应补足水分，使尿量每日在1500ml以上，强的松60mg，每日2次，或地塞米松10mg静注，每日2次。 肾功能不全 主要应用化疗控制本病。予以碱性药物，使尿液碱化，别嘌呤醇100mg，每日3次，预防尿酸性肾病。 骨痛 主要应用全身化疗，如不能奏效采用局部放射治疗。二膦酸盐使用。 感染 可应用广谱抗生素，选取病变部位分泌物培养后对致病菌有效的药物，因本病可致肾损害，对氨基甙类抗生素要慎用。 骨髓瘤常用联合治疗方案 方案 药物 一般剂量 用法 说明 MP 美法仑(马法兰) 10mg/(m2·d) 口服共4天 每4~6周重复一次，至少一年 泼尼松 2mg/(kg·d) 口服共4天 VAD 长春新碱 0.4mg/d 静滴共4天 每4周重复给药 阿霉素 10mg/d 静滴共4天 地塞米松 40mg/d 口服共4天 M2 卡莫司汀(卡氮芥) 20mg/m2 静滴第1天 21天为1疗程，疗程间歇14天，共6个疗程，泼尼松在第3或第4疗程逐渐停用 环磷酰胺 400mg/m2 静滴第1天 美法仑(马法兰) 4mg/(m2·d) 口服第1~7天 泼尼松 40mg/d 口服第1~7天 20mg/d 口服第8~14天 长春新碱 2mg 静注第21天 （一）掌握：多发性骨髓瘤的临床表现、实验室检查、诊断。 （二）熟悉：多发性骨髓瘤的鉴别诊断、治疗。 （三）了解：多发性骨髓瘤的预后。 （一）掌握：多发性骨髓瘤的临床表现、实验室检查、诊断。 （二）熟悉：多发性骨髓瘤的鉴别诊断、治疗。 （三）了解：多发性骨髓瘤的预后。 多发性骨髓瘤推荐方案 适合移植患者的主要诱导治疗方案： 硼替佐米/地塞米松，推荐级别由2B变更为1类 ? 硼替佐米/多柔比星/地塞米松，推荐级别由2B变更为1类 ? 硼替佐米/沙利度胺/地塞米松，推荐级别由2B变更为1类 ? 地塞米松，推荐级别由2A变更为2B类 ? 雷利度胺/地塞米松，推荐级别由2B变更为1类 ? 脂质体多柔比星/长春新碱/地塞米松（DVD），推荐级别由 2A变更为2B类 ? 沙利度胺/地塞米松，推荐级别由2A变更为2B类 多发性骨髓瘤推荐方案 适合移植患者的主要诱导治疗方案