脊髓血管畸形诊疗指南.doc

脊髓血管畸形诊疗指南 【 病史采集 】 1．绝大部分在45岁以前起病，开始为局部疼痛或根性放射痛，逐渐出现肢体麻木、无力和括约肌功能障碍。 2．多为缓慢起病，亦可突然的卒中性发病。病程中可有症状缓解及周期性加剧的特征。 3．可有脊髓源性蛛网膜下腔出血史。 【 体格检查 】 1．疼痛：可有病变部位相应的棘突压痛，神经根放射痛或神经束性远隔部位的躯干或双下肢疼痛。 2．感觉障碍：脊髓半侧受累时出现同侧深部感觉障碍及对侧痛温觉障碍；横断性受累时出现平面以下全感觉障碍。 3．运动障碍：依脊髓病变的部位和受累程度出现相应肢体的瘫痪。如颈髓病变多出现四肢瘫，胸段病变出现痉挛性截瘫，圆锥马尾部病变出现弛缓性截瘫等。 4．括约肌障碍：大小便失去控制。 5．脊髓蛛网膜下腔出血时脑膜刺激征阳性。 【 辅助检查 】 1．腰椎穿刺：脑脊液蛋白多有轻、中度增高，白细胞正常；Queckenstedt试验可呈现不全或完全性梗阻。 2．脊柱X线平片：椎体内迂曲的血管沟或栅栏样改变，常提示椎体及硬膜外蔓状血管畸形的存在。亦可见椎管、椎弓根距增宽，椎体、椎弓根破坏等。 3．脊髓碘油、碘水或空气造影：可见增粗、扭曲的血管影。髓内病变可显示脊髓影像增宽。 4．CT检查：平扫可显示髓内血肿和钙化，鞘内注射造影剂可见蛛网膜、硬膜下腔有异常的充盈缺损。增强扫描可显示髓内外异常血管团。 5．MRI检查：冠状位、水平位、矢状位显示蛛网膜下腔或髓内蜿蜒迂曲的低信号流空现象，能更全面认识畸形血管的部位、大小、形态及有无静脉血栓形成等。 6．选择性脊髓血管造影：不仅能证实畸形血管的存在，而且能精确地显示畸形血管的部位、范围、形态、供血动脉、引流静脉，为进一步诊治提供了重要的依据。 【 诊 断 】 1．根据病史、体格检查、辅助检查，作出诊断。 2．病变可发生在脊髓的任何节段，但最常见于胸腰段，其次为中胸段，颈段少见。 3．注意与脊髓蛛网膜炎、脊髓肿瘤相鉴别。 【 治疗原则 】 1．畸形血管切除术：利用显微外科技术，进行病变完全切除术。更适合于脊髓背侧病变。 2．供应动脉结扎术：对脊髓腹侧或髓内的血管畸形，宜用此法处理，以减少对脊髓的损伤。 3．经皮插管栓塞供应动脉法：先作选择性脊髓血管造影，继自导管向供应动脉注入栓塞材料，以达到消除畸形血管的目的。 4．椎板切除减压术，效果不佳，不能单独作为一种疗法，仅用于清除急性椎管内血肿。 5．放射治疗不但无益，而且可因血栓形成或肉芽增生而使病情加重，故已弃用。 【 疗效标准 】 1．治愈：脊髓畸形血管基本消失，神经损害症状消失或明显好转。 2．好转：脊髓畸形血管部分消失，瘫痪肢体肌力提高Ⅰ～Ⅱ级，尿便功能有一定改善。 3．未愈：脊髓畸形血管未消失，症状、体征无变化。 【 出院标准 】 达到治愈或好转标准。