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NMOSD最新诊断共识的解读 与免疫治疗 天津医科大学总医院 神经内科 NMO的诊断标准 1894 1999 2004 2006 2007 NMO诊断标准（2006 ） 必要条件：①视神经炎；②急性脊髓炎 支持条件：①脊髓MRI T2显示病灶≥3个椎体节段；②头颅MRI不符合MS影 像学诊断标准；③血清NMO-IgG阳性 诊断：所有必要条件，加上至少2个支持条件 2007年提出的NMOSD包括 1.NMO 2.NMO 限定形式：①原发性单次发作或复发性长节段横贯性脊髓炎（r/LETM）； ②复发性或双侧同时发生的视神经炎（RON/BON）；③亚洲视神经脊髓型多发性 硬化（OSMS）；④伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或长节段横贯性脊髓炎； ⑤伴有NMO特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干）的视神经炎或脊 髓炎 修订背景 1.NMO和NMOSD在生物学特性上，如临床表现，血液和脑脊液检测结果 以及MRI特征上并没有显著差异 2.一些患者初发时无视神经炎、脊髓炎，仅出现NMO颅内典型部位病灶及相应 的典型临床表现，但最终发展成NMO 3. 目前对于NMO和NMOSD 的免疫治疗策略是完全相同的 新诊断标准的核心要点 1.取消了NMO 的单独定义，将NMO整合入NMOSD 的大范畴中 2. AQP4抗体阳性组和AQP4抗体阴性组，分别制定相应的诊断细则 AQP-4 IgG阳性的NMOSD诊断标准 1.至少1项临床核心临床症状 2.AQP-4 IgG阳性 （强烈推荐基于AQP4转染细胞检测的检测方法） 3.排除其他诊断 AQP-4 IgG阴性或未检测AQP-4 IgG 的NMOSD诊断标准 1.至少2个核心症状，且符合以下所有条件：a.至少一个核心症状是视神经炎、或 急性长节段横贯性脊髓炎、或最后区综合征；b.核心临床症状符合空间多发性 （2个 或以上的核心症状）；c.满足附加的MRI要求（视情况而定） 2.最佳检测方法检测AQP-4 IgG阴性，或无检测AQP-4 IgG的条件 3.排除其他诊断 核心症状 1.视神经炎 2.急性脊髓炎 3.最后区综合征：其它原因不能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐 4.急性脑干综合征 5.发作性睡病或急性间脑临床综合征，同时MRI有典型的NMOSD间脑病灶 6.大脑综合征，同时MRI有典型的NMOSD大脑病灶 附加的MRI要求（针对AQP4抗体阴性或无法检测AQP4抗体的患者） 1.急性视神经炎：要求头MRI （a）正常或仅有非特异性白质病灶，或（b ） 视神经MRI有T2高信号病灶或T1增强病灶，视神经病灶的长度须大于或等 于视神经总长的1/2，或者视神经病灶累及视交叉； 2. 急性脊髓炎：脊髓病灶长度≥3个椎体节段（LETM）或既往有脊髓炎病史者，存 在长度≥3个椎体节段的局灶性脊髓萎缩； 3.极后区综合征：需要有相应的延髓背侧/极后区病灶； 4.急性脑干综合征：需要有相关的室管膜周围的脑干病灶 I J 左侧视神经异常信号（抑脂像） K 视交叉部位强化 A 双侧视神经强化 B 视交叉部位强化 视神经 Mealy MA, Whetstone A, Orman G, et al. J Neurol Sci. 2015 Aug 15;355(1 -2):59-63. The median length of enhancing optic nerve lesions in NMO is 28.2 mm with IQR 18.8 compared to 10.6 mm with IQR 9.7 for MS lesions (Mann–Whitney U-test, p0.0001). At a cutoff of 17.6mm lesion length, the specificity for NMO is 76.9%with a sensitivity of 80.8% and positive likelihood ratio of 3.50. Longitudinally extensive optic neuritis (LEON) def