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四. 芳香族氨基酸的代谢 （一） 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 缺乏时引起苯酮酸尿症 生物活性物质的生成与酪氨酸分解代谢 儿茶酚胺： 多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素 调节酶 缺乏时引 起白化病 缺乏时引起 尿黑酸尿症 图7-15 白化病发病率： 美国 白种人：1/17，000 黑种人：1/28，000 爱尔兰 1/10，000 （二） 色氨酸的代谢 5羟色胺 色氨酸 一碳单位 核酸代谢 丙酮酸 糖代谢 乙酰乙酰辅酶A 脂代谢 尼克酸（少） 缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸 -NH3 转氨基作用 相应的α酮酸 -CO2 氧化脱氨基作用 相应的脂肪酰CoA β氧化 相应的α、β烯脂酰CoA 琥珀酰单酰CoA 乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 琥珀酰单酰CoA 图7-16 支链氨基酸的代谢 五. 支链氨基 酸的代谢 表7-6 氨基酸衍生的重要含氮化合物 ------------------------------------------------------------------------------------------------ 化合物 生理功能 氨基酸前体 ------------------------------------------------------------------------------------------------ 嘌呤碱 含氮碱基，核酸合成 天冬氨酸、谷氨酸、甘氨酸 嘧啶碱 含氮碱基，核酸合成 天冬氨酸 卟啉化合物 血红素、细胞色素 甘氨酸 肌酸、磷酸肌酸 能量贮存 甘氨酸、精氨酸、蛋氨酸 尼克酸 维生素 色氨酸 多巴 胺、肾上腺素 神经递质、激素 苯丙氨酸、酪氨酸 去甲肾上腺素 甲状腺素 激素 酪氨酸 黑色素 皮肤色素 苯丙氨酸、酪氨酸 5羟色胺 血管收缩剂、神经递质 色氨酸 组胺 血管舒张剂 组氨酸 γ氨基丁酸 神经递质 谷氨酸 精胺、精脒 细胞增殖促进剂 蛋氨酸、精（鸟）氨酸 ------------------------------------------------------ 思考题： 1.指出下列反应的关键酶 鸟氨酸循环；多胺合成；甲硫氨酸循环； 儿茶酚胺合成 2.指出下列酶的辅酶 转氨酶；氨基酸脱羧酶；N5-CH3-FH4转甲基酶 3.解释下列名词 essential amino acids；蛋白质的互补作用；氨基酸库； 联合
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