结缔组织病及诊断与预防.pdfVIP

一、 结缔组织病诊断标准 临床常用 Sharp 标准： １、主要标准 ①重度肌炎；②肺部累及（二氧化碳弥散功能小于 70%、肺动脉 高压、肺活检示增殖性血管损伤） ；③雷诺现象／食管蠕动功能降低； ④肿胀手或手指硬化；⑤抗 ENA大于或等于 1 ∶10000，抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-) 。 ２、次要标准： ①脱发；②白细胞减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节 炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。 确诊： ① 4 个主要标准；②血清学抗 RNP(+)，滴度大于 1 ∶4000，需除 外 Sm抗体阳性。可能诊断：①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准 及 2 个次要标准；②血清学抗 RNP抗体阳性，滴度大于 1 ∶1000。 二、 结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、 结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。 结缔组织病主要有皮肤病变， 肌肉病变，关节病变等症状，会累 及全身皮肤或全身各个关节，带给患者难以承受的伤害。 结缔组织病具有某些临床、 病理学及免疫学方面的共同点， 如多 系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可 同时受累），病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增 快、 γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。 其中，肌肉和关节肌肉病变约占 60%-75%，常见表现为近端肌肉 疼痛、压痛和无力，症状比多发性炎轻。血清肌酶可升高，肌电图异 常。肌肉组织病理示局灶性炎症性肌炎， 间质和血管周围淋巴细胞和 浆细胞浸润，肌纤维退行性变。关节病变呈多发性关节炎或关节痛， 几乎所有病人都有不同程度的多个关节痛，约 3/4 病人有显著关节 炎，常累及手指、膝和足关节， 多数为一过性。很少引起骨破坏和关 节变形，偶见如类风湿关节炎的畸形。 此外，临床明病的发生率仅约 5%，但肾活检异常者占 20%，肾穿 刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、 肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润，内膜增殖和血管闭塞。 三、 结缔组织病的症状： 1. 皮肤表现 以雷诺现象最多见，占 84%～87%，而且常为本病的初始或先驱 症状，手指肿胀，伴有局部皮肤变紧，增厚者占 47%～88%，出现系 统性红斑狼疮样红斑， 毛细血管扩张，手指萎缩性红斑性斑点， 皮肌 炎样的眼眶性红斑，散在性非瘢痕性灶性脱发及色素异常 ( 色素减退 或增加 ) 。 2. 关节表现 93%～96%的患者有关节痛， 其中 2/3 有明显的关节炎， 多数病人 不出现关节畸形， 仅有个别患者呈典型类风湿关节炎改变， 出现皮下 结节。 3. 肌肉表现 肌肉疼痛以腰背部，肩胛部， 四肢近端常见，多数病人既有主观 疼痛又有触痛， 只是表现程度不同， 常伴有肌无力，有的病人表现为 主观肌痛而无触痛， 有时临床上不出现肌痛， 但肌肉活检呈炎症性肌 病改变，同时血清肌酶升高。 4. 消化系统表现 约 2/3 的患者食管运动功能低下， 表现为吞咽干食物时胸骨后