一例马凡氏综合症患者术后的药学监护.pptVIP

附属八一脑科医院NSICU朱世宏 * 风湿热初次发作并不会立即引起瓣膜开口改变，往往需要数年甚至十几年以上才会形成瓣膜开口变化。 应用带瓣人造血管替代升主动脉根部和主动脉瓣膜，并移植左右冠状动脉的手术，是马凡氏综合征外科治疗的首选手术方法。 一例马凡氏综合症患者术后的药学监护 Contents 疾病信息 1 病例分析 2 小 结 3 患者，男，63岁 患者于2010年出现活动后胸闷、气短症状，未在意，未行系统治疗。一个月前，上升症状加重，无恶心、呕吐，无咳嗽、咳痰，到调兵山市铁能集团医院就诊，行超声心动图检查提示“主动脉瘤样扩张，主动脉瓣中-重度返流”，建议行手术治疗。建议手术治疗。 心电图：电轴右偏，I导联出现S波或原有的S波加深，III导联出现Q波和T波倒置，AVR导联出现R波，胸导联过渡区向左移，左胸导联T波倒置。 心脏彩超提示：主动脉根部瘤样扩张、主动脉瓣关闭不全（重度）。 1.马凡氏综合征、主动脉瓣关闭不全（重度） 查体 初步诊断 病情简介 疾病简介 马凡氏综合征（Marfan syndrome）为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。 疾病症状 1、骨骼肌肉系统 　主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。 　 2、眼 　主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。 　 3、心血管系统 　约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。 手术治疗 马凡氏综合征的手术治疗牵涉到很多学科，比如眼科，骨科，心脏外科和胸外科等，手术是救命，不能根治。其中危害最大的是心脏和大血管的病变，常见主动脉夹层和瓣膜病变，手术方式是置换人工血管和心脏瓣膜，手术方式有很多种。 病程与预后 病变发展速度个体差异很大，但总体看预后险恶。有1/3的马凡综合征病人死于32岁以前，2/3死于50岁左右。 死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血。超声心动图检查证明有 95% 的病人均存在不同程度的心血管病变。 Contents 疾病信息 1 病例分析 2 小 结 3 治疗药物 抗感染 头孢呋辛、头孢哌酮舒巴坦、 万古霉素、美罗培南 抗凝 低分子肝素钙、华法林 利尿 呋塞米、螺内酯、布美他尼 多巴胺、多巴酚丁胺、去乙酰毛花苷 抑制胃酸分泌 埃索美拉唑 扩血管 左西孟旦、硝酸异山梨酯 控制血压 硝苯地平控释片、尼卡地平 营养心肌 环磷腺苷葡胺、心肌肽 强心 美托洛尔、艾司洛尔 降低心肌耗氧量 关注点一 两种钙离子拮抗剂联合使用是否合理？ 对于术后患者的心肌耗氧量增加，如寒战、疼痛反应、高血压等，通常选用钙拮抗剂，并可有效防治冠脉痉挛。 尼卡地平为强的脑血管和全身血管扩张剂，对于严重高血压非常有效。静脉给药起效快，蛋白结合率高，特别适用于术后高血压急症处理。 关注点二 两种β-受体阻滞剂联合使用是否合理？ 艾司洛尔主要用于控制手术中各种外科刺激包括气管插管引起的快速心率，对于术后高血压，尤其是伴有心率增快更有效。 与长效剂美托洛尔合用即能有效降低心肌耗氧量，还要有效控制心率。 关注点三 药物溶媒的选择？相互作用？ 常见溶媒的pH值 溶媒 PH值 生理盐水 4.5-7.0 木糖醇 4.5-7.0 5%葡萄糖 3.2-5.5 果糖 3.5-4.5　 沉淀、微粒倍增、失活…… + + + 药名（商品名） 溶媒 溶媒量 滴速/用法 单硝酸异山梨酯注射液（康欣） 5%GS 　 　 参麦注射液 5%GS 250-500ml 缓慢滴注 注射用硝普钠 5%GS 500-1000ml 静滴 去乙酰毛花苷注射液（西地兰） 5%GS 　 静推 左西孟旦注射液（悦文） 5%GS 500ml 静推/静滴 盐酸异丙肾上腺素注射液 5%GS 200-300ml 心腔注射/静滴（缓慢） 重酒石酸间羟胺注射液 5%GS 500ml 肌