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硬皮病临床路径 一、硬皮病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为硬皮病（ ICD-10 ： M34.902 ） （二）诊断依据。 一）局灶性硬皮病 1、硬斑病：较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片， 经数周或数月后扩大，直径可达 1～ 10cm或更大，呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑，具蜡样光泽，周围有 轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部无汗，也无毛发。经过缓慢，数年后硬度 减轻，渐渐萎缩，中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下，但仍可移动。皮损的数目和部位不一，多数患 者只有一个或几个损害，有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。 2、带状硬皮病：皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，也可发生于前额近正中部向头皮延伸 呈刀砍形，局部皮损显著凹陷，常开始即成萎缩性，皮肤菲薄不发硬，程度不等地贴着于骨面上。额部带 状硬斑病大多单独出现，某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、 肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织，常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时，可使关节 活动受限，并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。 3、点滴状硬皮病：多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小，白色或象牙色的 集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷。病变活动时，周围有紫红色晕。早期质地硬，后期质地 可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退，局部 残留轻度萎缩的色素沉着。 二）系统性硬化症 1980 年美国 ARA分类标准： 1. 主要标准 近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整 个肢体，面部，颈及躯干（胸和腹部） 。 2. 次要标准 (1) 手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指。 (2) 指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。 (3) 双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。 符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为系统性硬化症。 亚型： CREST综合征，具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张 5 项中的 3 项及抗 着丝点抗体可确诊 CREST综合征。 1 1998 年 ACR关于 SSC修订的分类标准： 1、弥漫性硬皮病 除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。 2. 局限性硬皮病 皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部和颈部。 3. 无皮肤硬化的硬皮病 临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。 4. 重叠综合征或 MCTD 上述 3 种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和（或）皮肌炎同 时出现为重叠综合征。同时具有上述疾病的临床特征，但不能单独诊断为上述某一种疾病时成为 MCTD，血 清中常有高滴度的抗 U1RNP抗体。 5. 未分化结缔组织病 雷诺现象伴系统性硬化症的临床和（或）血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。 （三）治疗方案的选择。 《硬皮病诊断及治疗指南》 （中华风湿病学， 2011 年） 1. 糖皮质激素。 2. 免疫抑制剂。 3. 改善微循环药物。 4. 保暖、避免吸烟。 5.ACEI/ACR 、肺动脉高压靶向药、抗纤维化等脏器受累时的治疗。 6. 合并症的治疗。 7. 植物类抗风湿药等中医中药疗法。 8. 血液净化治疗。 （四）标准住院日为 3-21 天。 （五）进入路径标准。 1. 第一诊断必须符合 ICD-10 ：M34.902 硬皮病疾病编码。 2. 当患者同时具有其他疾病诊断，在住院期间的治疗不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进 入路径。 （六）入院第 1-3 天。 1. 必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便