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儿童神经母细胞瘤临床路径 一、适用对象 第一诊断为神经母细胞瘤的患儿，年龄小于 18 岁，无重要 脏器功能不全。 二、诊断依据 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》 （中华医学会编著， 人民卫生出版社） ，《诸福棠实用儿科学 （第八版）》（人民卫生出 版社） 1. 体检： 可有发热、 疲乏、 食欲减退、 关节疼痛、 皮肤瘀斑、 肝脾肿大、神经系统症状等。 2. 血常规、生化检查。 3. 骨髓涂片或活检。 4. 病理学检查：肿块切除、切开活检或穿刺活检。 5.VMA 、NSE检测。 6. 基因分子检测： N-MYC、染色体。 7. 影像学检查、各脏器功能检查。 三 、诊断标准 1. 肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断 2. 骨髓涂片或活检发现特征性神经母细胞 四、形态学分类 (INPC) 1. 神经母细胞瘤（间质贫乏） ：未分化的；弱分化的；分化 中的。 2. 节细胞神经母细胞瘤，混合型（间质丰富） 。 3. 节细胞神经瘤（间质优势） ：成熟中；成熟型。 4. 节细胞神经母细胞瘤，结节型（混合型，间质丰富 / 优势 和贫乏）。 五、预后分类 1. 预后良好型： 1.5 岁，弱分化或分化中的神经母细胞瘤， 并且 MKI 为低度或中度； 1.5 ～5 岁，分化中的神经母细胞瘤， 并且 MKI 为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型 ( Schwannian 间质丰富 ) ；节细胞神经瘤 ( Schwannian 间质优势 ) 。 2. 预后不良型： 1.5 岁，未分化的或高度 MKI 神经母细胞； 1.5 ～5 岁，未分化或弱分化神经母细胞瘤，或中度或高度 MKI 神经母细胞瘤；≥ 5 岁的各种亚型神经母细胞瘤；节细胞神经母 细胞瘤，结节型 ( 混合型， Schwannian 间质丰富 / 优势和贫乏 ) 。 MKI 分为三级，低度 （＜100/5000 ）；中度 （＜100-200/5000 ）； 高度（＞ 200/5000 ）。 3. 基于影像学定义的危险因子（ IDRFs） 1) 单侧病变，延伸到两个间室；颈部 - 胸腔；胸腔 - 腹腔；腹 腔 - 盆腔。 2 ）颈部：肿瘤包绕颈动脉，和 / 或椎动脉，和 / 或颈内静脉； 肿瘤延伸到颅底；肿瘤压迫气管。 3 ）颈胸连接处：肿瘤包绕臂丛神经根；肿瘤包绕锁骨下血 管，和 / 或椎动脉，和 / 或颈动脉；肿瘤压迫气管。 4 ）胸部：肿瘤包绕胸主动脉和 / 或主要分支； 肿瘤压迫气管 和/ 或主支气管； 低位后纵膈肿瘤， 侵犯到 T9 和 T12 之间肋椎连 接处（因为此处易损伤 Adamkiewicz 动脉）。 5 ）胸腹连接处：肿瘤包绕主动脉和 / 或腔静脉。 6 ）腹部和盆腔：肿瘤侵犯肝门和