儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径2010年版.pdfVIP

儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径 （2010 年版） 儿童急性早幼粒细胞白血病 （APL）临床路径标准住院流程 一、适用对象 第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ ICD-10 ： C92.4 ，M9866/3 ）。 二、诊断依据 根据 《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumorsof Haematopoietic and Lymphoid Tissue. 》（2008 ），《血液病诊断及疗效标准》 （张之南，沈悌 主 编，第三版，科学出版社） （一）体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮 肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。 （二）血细胞计数及分类。 （三）骨髓检查：形态学（包括组化） 。 （四）免疫分型。 （五）细胞遗传学：核型分析（ t （15；17 ）及其变异 型），FISH( 必要时 ) 。 （六）白血病相关基因（ PML/RAR 及其变异型） 。 三、选择治疗方案的依据 根据 《急性早幼粒细胞白血病 (APL) 治疗的专家共识》 ( 中 1 华医学会血液学分会，白血病学组 ) （一）诱导治疗： 1. 单独使用全反式维甲酸（ ATRA）或联合使用柔红霉素 （DNR）： -2 -1 ATRA：20-30mg 〃m 〃d ×28-40d ； 如联合 DNR，DNR在 ATRA治疗后第 4 天开始，最大量可 -2 达 135mg〃m ，至少拆分为 3 天给予。 2.ATRA 联合三氧化二砷（ ATO）： -2 -1 ATRA:20-30mg 〃m 〃d ×28-40d ； -1 -1 ATO:0.2mg 〃Kg 〃d ×28-35d 。 可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用 DNR、羟基 脲等细胞毒药物。 （二）缓解后巩固治疗，可行 3 疗程化疗，可供选择的 方案如下： DA 方案，MA方案，HA方案，单用 DNR，单用 MTZ， ATO联合 ATRA： -2 -1 1.DA 方 案 :DNR 40-45mg 〃 m 〃 d × 3d ， Ara-C -2 -1 100-200mg 〃m 〃d ×7d ； 2.MA 方案：米托蒽醌（ MTZ） 6-10mg 〃 m-2 〃 d -1 ×3d ， -2