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原发性肾病综合征 原发性肾病综合征是指由大量蛋白尿、 低蛋白血症、 高度水肿和高脂血症组成的 一类临床综合征， 许多肾脏病变都能引起， 本篇主要指原发性肾病和肾病型慢性 肾小球肾炎，前者可能属一种细胞免疫性疾病。 并发症： 1. 感染 2. 高凝状态及血栓栓塞 3. 电解质紊乱 4. 低血容量休克 5. 急性肾功能衰竭 6. 肾小管功能障碍 基本介绍 原发性肾病综合征 (primary nephrotic syndromePNS) 即肾病综合征简称肾 病系指由多 种原因引起肾小球基底膜通透性增高导致大量蛋白丢失从而出现低蛋白血症高 度水肿和高胆固醇血症的一组临床综合征。 部分病儿多次反复、 病程迁延严重影 响小儿健康。 小儿原发性肾病综合征 小儿原发性肾病综合征（ nephrotic syndrome,NS ）是一种常见的儿科肾脏 疾病，是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高， 大量蛋白从尿中丢失的临 床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。 根据其临床表现分为单纯性肾病、 肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。 在 5 岁以 下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型， 而年长儿的病理类型以非微小 病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。 编辑本段流行病学 本病在儿童较为常见，国外报道 16 岁以下人口年发生率约为 1/5 万，累积 发生率为 8/5 万中国各地区协作调查统计原发性肾病综合征约占儿科泌尿系统 住院病人的 21%(1982)和 31%(1992)，其中病程 1 年内的初发者占 58.9%说明每 年有相当多的新发病例是儿科最常见的肾脏疾病之一且因本病住院的人数有逐 年增加的趋势。 编辑本段疾病病因 葡萄球菌 1 肾病综合征按病因可分为原发性、 继发性及先天性三种， 原发性肾病综合征 占 90% 原发性肾病综合征 以上，其次为各种继发性肾病综合征，先天性肾病综合征极为罕见。 原发性肾 病综合征的病因不清楚， 其发病往往因呼吸道感染、 过敏反应等而触发继发性肾 病综合征病因则主要有感染药物、 中毒等或继发于肿瘤、 遗传及代谢疾病以及全 身性系统性疾病之后。 1. 感染 各种细菌 ( 链球菌感染后肾炎、葡萄球菌感染后肾炎等 ) 、病毒 (HBV 相关性肾炎 HIV 相关性肾炎、 HCV相关性肾炎 ) 寄生虫 ( 疟疾血吸虫、丝虫 ) 支原 体、梅毒、麻风等 2. 药物、中毒、过敏 药物有青霉胺、二醋吗啡 ( 海洛因 ) 、非甾体类抗炎药、 丙磺舒卡托普利 ( 巯甲丙脯酸 ) 三甲双酮、 甲妥因、高氯酸盐抗蛇毒素造影剂； 中 毒及过敏因素则有金属有机物无机汞有机汞、 元素汞蜂蛰蛇毒花粉血清， 预防接 种等 3. 全身性系统性疾病 包括系统性红斑狼疮过敏性疱疹性皮炎淀粉样变性类 肉瘤病 Sjouml;gren 综合征，类风湿性关节炎，混合性结缔组织病等。 4. 肿瘤 恶性肿瘤特别是淋巴细胞恶性肿瘤易诱发肾病综合征，包括霍奇金 病、非霍奇金淋巴瘤白血病、 Wilm 瘤黑色素瘤多发性骨髓瘤肺透明细胞癌等 5. 遗传性疾病 Alport 综合征、指甲 - 髌骨综合征 Fabry 病、镰状红细胞贫 血胱氨酸病 Jenue 综