急性早幼粒细胞白血病(低中危组)中医诊疗方案4.pdf

急性早幼粒细胞白血病（低中危组） 中医诊疗方案（2018 年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 西医诊断标准参考《血液病诊断及疗效标准》（第四版）[1]、《中国急性 早幼粒细胞白血病诊疗指南（2014 年）》[2]拟定。 1.具有典型的 APL细胞形态学表现，骨髓中以异常的颗粒增多的早幼粒细胞 增生为主（比例30%），且细胞形态较一致，胞质中有大小不均的颗粒，常见呈 柴梱状的 Auer 小体。 2.根据颗粒大小可分为：M3a（粗颗粒型）、M3b（细颗粒型）、M3c（微颗 粒型）。 3.过氧化物酶强阳性。细胞遗传学检查 t（15；17）阳性或分子生物学检查 PML/RAR融合基因或其变异型阳性。 4.低/中危组为诱导治疗前患者外周血 WBC≤10×109/L。 （二）证候诊断 本病主要是辨病施治。在治疗并发症或合并症时，需要进行辨证分型。 二、治疗方法 （一）抗白血病治疗[3-7] 1.诱导治疗 9 9 （1）治疗方案：诱导治疗前外周血WBC≤10×10/L，（低危组：PLT＞40×10 /L， 9 中危组：PLT≤40×10/L）。方案包括（具体药物剂量根据患者情况适当调整）： -2 -1 ①口服雄黄制剂+ATRA20 mg•m •d 双诱导治疗，至完全缓解（CR）；②亚砷酸 -1 -1 -2 -1 0.16mg•kg •d 静脉滴注+ATRA20 mg•m •d 双诱导治疗，至CR。治疗过程中若 9 白细胞大于10×10/L时可以加用羟基脲控制白细胞。双诱导72小时后，可根据 -2 -1 治疗过程中白细胞数量变化酌情加用蒽环类药物（IDA：8~12 mg•m •d 静脉注 -2 -1 射，第2、4、6 或第8 天；DNR：25~45 mg•m •d 静脉注射，第2、4、6 或第8 天）。 药物使用剂量根据患者具体情况适当调整。 （2）诱导阶段评估：骨髓评价一般在第4~6周、血细胞计数恢复后进行，分 子学反应一般在巩固2个疗程后判断。诱导治疗失败者退出本路径，参加临床研 究或异基因造血干细胞移植。无中枢神经系统症状的低中危组患者，CR后行腰穿 和鞘注。 1 2.巩固维持治疗 （1）治疗方案：①ATRA+亚砷酸×14 d，共巩固治疗12~16个疗程。②以口 服雄黄制剂+ ATRA达到CR 的APL患者：进行以蒽环类为主的化疗，蒽环类药物 -2 -1 -2 ×3 d+Ara-C 100 mg•m •d × 5 d ,共3个疗程巩固。维持治疗应用ATRA ：20 mg•m •d-1×14 d，间歇14 d （第1个月）；口服雄黄制剂×14 d，间歇14 d 后同等剂量再 用14 d （第2~3个月）；完成8个循环周期（2 年）。③以亚砷酸+ ATRA达到CR 的APL患者：亚砷酸0.15 mg•kg-1 •d-1 ，每周5 d，共4周，间隔4周，共4个循环周 期，ATRA 45 mg•m-2 •d-1 ，共14 d，间隔14 d，共7个循环周期，结束治疗。 （2）评估：巩固2个疗程后判断分子学反应，进行患者骨髓细胞融合基因的 定性或定量PCR 检测。2年内每3个月进行融合基因定量PCR 检测。完成维