心脏病学基本概念系列文库：左心发育不全综合征.pdfVIP

心脏病学基本概念系列文库—— 左左心心发发育育不不全全综综合合征征 医疗卫生是人类文明之一， 心脏病学，在人类医学有重要地位。 本文提 对心脏病学基本概念 “左心发育不全综合征” 的解读，以 大家了解。 左左心心发发育育不不全全综综合合征征 是一重症心脏畸形。 主要特点是左心系统某一部位高度狭窄或闭锁，致使 左心室发育不全。 1952年由Lev首次提出。 这类畸形变异很多，常见的有主动脉瓣闭锁、二尖瓣 闭锁、主动脉弓闭锁、主动脉弓发育不全等，左心室 腔很小，甚至仅有一痕迹。 病因不明，有人认为卵圆孔的早期闭锁为本征的主要 原因。 主动脉瓣闭锁者多伴有二尖瓣发育不全而不伴有室间 隔缺损。 为维持循环的进行还合并有动脉导管未闭。 二尖瓣闭锁者常合并有室间隔缺损或动脉导管未闭。 由于右心系统，如右心房、右心室、肺动脉同时 应 肺循环与体循环的血液，负荷过重，因此明显扩大。 患者通常于出生后数小时到数日内发生急剧的心力衰 竭，表现为呼吸困难、紫绀、颈静脉怒张、肝大等， 心脏听诊无杂音或有2～3级收缩期杂音(可能与动脉导 管未闭的流量增多有关) 。 胸部X线片显示心脏明显增大、心尖部上举、右心室扩 大、肺动脉扩张。 心电图无特殊，但常有右心室肥大、电轴右偏等。 超声心动图可见主动脉瓣、二尖瓣畸形。 本病预后很差，大部分患者死于婴儿期，65%死于生 后35天内。 目前外科尚无积极疗法。 为了改善症状延长寿命，可切除房间隔，做肺动脉根 部与主动脉弓部人工血管吻合术，而在肺动脉的吻合 部远端做肺动脉狭窄术，以减少肺血流量，增加体循 环血流量。