医学课件颈静脉球瘤专业医学知识宣讲.pptVIP

颅外段颈静脉解剖 颈静脉球的位置 颈静脉球的位置 颈静脉球周围有什么 颈静脉球瘤的位置 颈静脉球瘤的位置 颈静脉球瘤的位置 颈静脉球瘤（ Glomus jugulare tumor ） 定义 ? 源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、血管等组 织聚集而成。这些组织成分的增值形成颈静脉球瘤。根据病变部位分 为 1. 病变主要侵犯中耳腔及鼓室，成为鼓室体瘤。 2. 侵犯颈静脉体和颈 内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为颈静脉球体瘤。 ? 起源于颈静脉球及鼓室副神经节的肿瘤。包括鼓室体瘤 ( 发生于鼓室内 沿舌咽神经鼓室支或迷走神经耳支走行处的血管外膜小体 ) 和颈静脉球 体瘤 ( 发生于颈静脉窝感受器小体 ) 。 有些国外学者将颈静脉球体瘤和鼓室体瘤合称为颞骨血管球瘤 胚胎来源为神经嵴组织的化学感受器细胞，但起源部位及生长路径不同 病理命名 ： 鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、非 嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤 颈静脉球瘤 流行病学 ? 1945 年 Rosenwasser 首先描述并阐明这一肿瘤的性质 ? 1951 年 Guild 将其命名为“颈静脉球瘤”并沿用至今 ? 发生率约为 1/130 万，占全身肿瘤的 0.03%. 头颈部肿 瘤的 0.60% ，在化学感受器瘤中居第 2 位 ? 女性多见，男女比例为 1:2.60~1:10 ，发病年龄多在 41~53 岁 ? 多为单发，约 10% 为多发，如双侧球瘤或合并颈动脉 体瘤、迷走神经副神经节瘤等 颈静脉球瘤 病理特点 ? 绝大多数属于良性无分泌性 ( 非功能性 ) 副交感神经节瘤 , 而分泌型则更少见 , 临床上约有 1% ～ 4% 的颈静脉球瘤为功 能性。可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素 ? 肿瘤一般为良性，生长缓慢，故易漏诊及误诊 ? 瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样 改变，可不断增大，故表现为恶性生长方式，易沿血管、 神经蔓延并向颅内生长，侵蚀邻近骨质，压迫周围脑组织。 ? 团状或腺泡状上皮样细胞是肿瘤的主要细胞，具有或潜在 有内分泌功能 颈静脉球瘤 肿瘤分型 ? Fisch 分型 A 型 ( 小型 ) 肿瘤单纯局限于鼓室内 B 型 ( 中型 ) 肿瘤限于鼓室～乳突区，迷路下无骨质受累。 C 型 ( 大型 ) 肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。 C1 型 肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段 C2 型 肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段 C3 型 肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部，同时侵入颈动脉管水平段 D 型 ( 巨大型 ) 肿瘤扩展到颅内 D1 型 颅内扩展≤ 2cm D2 型 颅内扩展 2cm D3 型 颅内扩展广泛，无法手术切除。 颈静脉球瘤 肿瘤分型及分型 ? Classcock~Jackson 二分法 (1)Classcock 分型（鼓室体瘤） I 级 肿瘤较小，局限于鼓岬，不超过锥隆突 ; II 级 肿瘤完全充满中耳腔 ; III 级 肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突 ; IV 级 肿瘤充满中耳腔，向后延伸至乳突，向外穿过鼓膜充满外耳道， 也可能向前扩展到颈内动脉。 (2)Jackson 分型（颈静脉球体瘤） I 级 肿瘤较小，局限于颈静脉球、中耳、乳突 ; II 级 肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累 ; III 级 肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累 ; IV 级 肿瘤范围超过岩尖到达斜坡或颞下窝，可能有颅内侵犯。 颈静脉球瘤 ? 临床表现 (1) 中耳型 : 肿瘤位于鼓室，侵犯外、内耳道及面神经管，主要表现为搏动性 耳鸣、听力下降，且往往为首发症状，严重者可出现传导性耳聋；晚期 可见外耳道出血及肿物，耳镜检查鼓膜下方可见红色团块，亦可有头晕、 混合性耳聋及患侧面瘫等症状。 (2) 颈静脉孔型或颅内型 : 肿瘤位于颈静脉孔并侵犯颅内。主要表现为颈