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医学科普·疾病知识文库： 畸畸形形性性骨骨炎炎 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 畸形性骨炎的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 畸畸形形性性骨骨炎炎 别别名名：：变形性骨营养不良症，Paget病，佩吉特骨病 简简介介：：畸形性骨炎 （osteitis deformans）是一种慢性进行性骨病，以局部 骨组织破骨与成骨、骨吸收与重建、骨质疏松与钙化并存为病 特征。 本病为原因不明的，慢性局灶性骨重塑异常，起初是病变部位骨吸收增 加，随后代偿性新骨形成增加，使病变部位编织骨和板层骨镶嵌，导致 病变部位骨结构紊乱、骨膨大增厚、骨变脆弱并且骨内血管增多。临床 常表现为骨痛、骨畸形变和骨折。本病并不直接侵犯关节，但骨的畸形 变可引起继发性关节病变。 部部位位：：全身 科科室室：：中西医结合科　骨科 症症状状：：出生时小头　长骨粗大　“X”型腿　出生时小头　长骨粗 大　“X”型腿　爪状趾　关节疼痛　身痛　发热　软骨发育不良与骨骼 畸形　颅底畸形　异位钙化 相相关关疾疾病病：：上颌前突　甲状旁腺骨营养不良　硬化型骨髓炎　铝骨病　 纤维性骨炎 病病因因：：畸形性骨炎原因_ 由什么原因引起畸形性骨炎 　　 （一）发病原因 　　确切的病因未明。有资料显示，患者HLA-DQW1频率较高；15%～ 30%有家族史，较普通人群发病率高 倍，且家族史阳性患者发病较早而 病情较重；有资料提示，本病可能与某些病毒感染相关，已在患者病 部位的破骨细胞核和细胞质内发现病毒壳体样物，根据包涵体的形状似 为副黏病毒家族；在体外研究中发现，此病毒可与感染细胞融合，并形 成多核巨细胞；IL-6可调节此过程，但尚未分离得到完整的病毒体。 　　间接免疫荧光和免疫过氧化酶染色又证明细胞核和胞质内有麻疹病 毒抗原和呼吸道合胞病毒抗原。临床研究发现，在患者的皮肤有异常胶 原；有的患者伴有视网膜血管纹样变 （retinal angioid streaks）、弹性假 黄瘤及血管钙化，提示可能与胶原代谢有关。目前有以下几种学说。 　　1.病毒感染 人们用电子显微镜发现，在病变部位破骨细胞的胞质和 胞核中有副黏病毒家族中的RNA病毒核壳体存在，推测副黏病毒感染可 能与本病有关。然而，随后人们在骨巨细胞肿瘤和骨石化症的成骨细胞 中也发现了类似的结构。另外一些研究发现，麻疹病毒和犬瘟热病毒感 染也可能与本病有关。病毒感染与畸形性骨炎的关系至今未得到进一步 的肯定和动物模型的验证。 　　2.遗传 15%～30% 的病人有阳性家族史，提示本病有遗传倾向。有 人报道本病为常染色体显性遗传，也有报道本病与HLA-DQw 1抗原相 关，但均未得到广泛验证。 　　 （二）发病机制 　　病变部位的骨结构和功能与病变的过程密切相关，病变过程一般分 为三期：早期以溶骨为主，后期以骨硬化为主，中期为两种改变的混合 型。 　　病变开始时巨大的多核破骨细胞侵入正常的骨组织。50% 以上变形 性骨炎的破骨细胞核数目超过 个，10% 的破骨细胞核数目超过20个，有 的可多达100个以上；而正常骨组织中50% 的破骨细胞核数目超过3个， 10% 的破骨细胞核数目超过5个。 　　由于破骨细胞活性增强导致骨吸收加速并伴随着血管增多和骨髓质 纤维化；然后，在骨吸收的同时成骨也代偿性增加，主要是无序状态的 板层骨形成 （混合期）。最后是只有成骨而无骨吸收，新骨形成不规 则，排列杂乱无章，形成编织骨 （正常成人除了骨折修复和高度骨转换 状态时不存在编织骨），编织骨和板层骨镶嵌，骨小梁的粗细和方向很 不规则，似一堆乱麻。一项有关钙核素动力学分析表明，病变部位的骨 转换率较正常部位高出46倍之多。 　　上述病 变化导致本病病变部位的骨质脆性增加，易发生骨折现 象。 症症状状病病史史：：畸形性骨炎症状_ 畸形性骨炎有什么症状 　　本病大约有10%～20% 的患者并无临床症状，往往在因其他疾病行X 线检查时偶然发现。有症状的患者主要有以下的表现： 　　1.疼痛、骨畸形变和骨折 疼痛