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医学科普·临床症状知识文库： 升升主主动动脉脉根根部部环环状状缩缩 窄窄 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 升主动脉根部环状缩窄的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 升升主主动动脉脉根根部部环环状状缩缩窄窄 简简介介：：先天性主动脉瓣上狭窄有⑴升主动脉根部环状缩窄⑵主 动脉瓣上膈膜型狭窄⑶长段升主动脉发育不全。 部部位位：：胸部 科科室室：：心胸外科 检检查查：： 心血管造影 心电图 　　大多数病例在童年期才呈现主动脉出口狭窄症状 由 冠 状动脉粥样硬化病变发生较早 心绞痛较为多见有的病人有家 族史。 　　体征与其它种类的主动脉出口狭窄相似 但听不到收缩期 喀喇音 心脏杂音及震颤的部位较瓣膜部狭窄为高 主动脉舒张 期杂音很少见 一部分病人生长发育差 体态矮小 智力低 多言 并具有特殊面容：下颌后缩 鼻孔前倾 鼻梁低 唇厚 前额宽 眼 距大 牙齿咬合不良 约5%病人血钙增高。 　　X线检查与心电图检查显示的征象与其它种类的主动脉出 口狭窄相似。 　　心导管检查：左心导管检查并连续记录压力曲线可能发现 压力波形改变的部位在主动脉上方。 　　选择性左心室造影可显示瓣上狭窄的部位 长度和轻重程 度 同时尚可查看主动脉瓣的形态及功能是否正常 以及冠状动 脉瓣窦和冠动脉的情况 右心造影则可显示肺总动脉及其分支 是否也有病变。 　　切面超声心动图：可直接显示瓣上狭窄的部位和长度。 　　主动脉瓣上狭窄，特别是并有智力发育迟缓 特殊面容和 肺动脉广泛狭窄的病例 常在早年因左心室流出道严重梗阻和 冠状动脉病变而发生猝死 未经手术治疗的病例 很少能生长入 成年期。 病病因因：： 　　最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄 隔膜中 央部位有一小孔 有时隔膜与左冠瓣连接 并对左冠动脉血流造 成梗阻 主动脉瓣叶可能增厚 升主动脉外观正常 也不伴有狭窄 后扩大 另一种类型的局限型瓣上狭窄 则升主动脉在狭窄部位 外径狭小 呈砂漏表状或“8”字形 该处主动脉壁纤维化增厚 内膜 也增厚 组织学检查病变与主动脉缩窄相似。 诊诊断断：： 　　一、多发性大动脉炎 多发性大动脉炎临床表现典型者诊 断并不困难，但不典型者则需与其他疾病进行鉴别。凡年轻人 尤其女性具有下列一种以上表现者，应怀疑或诊断本病。 1.单 侧或双侧肢体出现缺血症状，伴有动脉搏动减弱或消失，血压 降低或测不出或两侧肢体脉压差大 1.33kpa(10mmHg)或下肢 收缩压较上肢收缩压低 2.67kPa(20mmHg)(相同宽度袖带) 者。 2.脑动脉缺血症状，伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消 失以及颈部血管杂音者。但有些轻人，由 脉压增大或心率增 快， 右侧颈部可闻及轻度血管杂音，应与病理性杂音相鉴别 诊断根据以下特点：40岁以下，特别是女性，而出现典型症状 和体征一个月以上，肢体或脑部。 3.近期发生的高血压或顽固 性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管性杂音。 4.不明显低 热、血沉快，伴有血管性姆音、四肢脉搏或血压有异常改变 者。并可累及肺动脉或冠状动脉引起相应的临床表现。 5.无脉 病眼底改变者. 　　二、主动脉瓣狭 大多数主动脉瓣狭窄患者为成年人，多 无风湿病史，常 查体时发现心脏杂音。由 左心室的代偿能 力很强，临床可能没有任何症状或仅主诉容易疲劳，这类患者 称为无症状性主动脉瓣狭窄。由 病情发展，逐渐出现症状， 当左心室舒张末期压力升高后，运动时出现呼吸困难、头目眩 晕，但是相当时期内，由 运动后心搏增加，左心房收缩压增 强，尚能维持一定的心排血量，故上述症状相对稳定不变。一 旦出现运动后晕倒、心绞痛等症状，则表明病情恶化。 　　三、动脉导管未闭 动脉导管是胎儿血循环沟通肺动脉和 降主动脉的血管，位 左肺动脉根部和降主动脉峡部之间，正 常状态多 出生后短期内闭合。如未能闭合，称动脉