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医学科普·临床症状知识文库： 食食管管重重复复畸畸形形 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 食管重复畸形的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 食食管管重重复复畸畸形形 简简介介：：食管重复畸形(esophageal duplication)是指附着 食管壁 的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态，呈球形或管状 的空腔结构。 部部位位：：口 科科室室：：神经内科 检检查查：： 胸部CT检查 胸部平片 一般摄片检查 胃钡餐造影 　　1.临床表现 出现无明显诱因的呼吸困难、发绀、咯血、便 血及吞咽困难等。查体：患侧胸廓饱满，肋间隙增宽，主气管 移位，发生 颈部较大的重复畸形可在颈的一侧见到隆起的肿 物。　　2.辅助检查 提示后纵隔肿物，压迫食管和气管。 Watersion 对50 例食管重复畸形研究指出，该类畸形在诊断学 上有2 个重要表现，一是食管重复畸形多有胃黏膜组织，而易 发生溃疡，甚至可以穿透管壁进入气管，引起咯血。其次重复 畸形多同时合并有半椎体畸形。　　实验室检查：取囊液进行 检查，正常囊液浅黄、清亮、稍黏、pH 偏酸。当有陈旧性内 出血时，呈暗紫色或褐色。　　其他辅助检查：　　1.X 线检 查　　(1)胸部平片：大的食管重复畸形可显示为后纵隔内致密 度均匀、边界清楚的软组织包块影，使纵隔影增宽或突入胸 腔，甚至占据胸腔大部。气管向对侧或前方移位，管腔有时变 窄。　　(2)食管钡剂造影：可见弧形压迹和前移。少数囊肿可 充气扩张或有气液面。食管重复畸形可有以下几种形态：　　 ①半圆形或三角形囊肿：其长轴与食管一致，三角形阴影系囊 肿伸入右肺上中叶间裂，受上中两叶肺压迫所致。半圆形为最 常见类型，边缘锐利，大致可占据半个胸腔，压迫周围肺组 织。纵隔向对侧移位。　　②颈部和上纵隔旁囊肿：向肺尖部 呈半圆形突出，压迫气管向对侧移位，侧位片显示咽后壁软组 织影增厚，气管管腔变窄前移。　　③半葫芦形囊肿：右侧囊 肿较大时常在上半部与下半部之间有一凹痕，宛如葫芦形。可 能为血管压迫所致。　　④充气囊肿：此种囊肿极少见，有作 者报告1 例为6 天男婴，右胸腔内呈巨大薄壁充气囊肿，肺尖 及肋膈角可见受压的肺组织，侧位片见充气囊肿向后下方突 出、心影左移。术前诊断为“先天性肺囊肿 ，手术及病理证实 为胸内重复畸形，内含奶块和绿色液体，与膈下十二指肠相通 ( 图1) 。　　⑤)纵隔软组织影增宽并向膈下延伸与胃囊肿相 连。　　⑥音叉型食管：重复食管呈管状与正常食管并行，下 段汇合相通。可合并食管裂孔疝，反流性食管炎和食管狭窄。 纵隔无包块影。部分病例X 线片上显示有椎体畸形(椎管裂、 半椎体多见)，肺不发育、食管闭锁、腹内重复畸形等，对诊 断意义很大。　　2.B 超和CT 检查 对鉴别肿物性质(囊性或实 性)有重要参考价值。　　3.纤维食管镜检查 可见到凸入食管 腔内的肿物，一般不作镜检，以免造成组织粘连影响手术治 疗。 病病因因：： 　　在胚胎发育过程中，上消化道从实性期进化到空泡阶段 时，其空泡化过程发生紊乱，未能与正常消化道融合、贯通， 而最后在胸部形成单囊或多囊，且与食管密切相连，即成为食 管重复畸形。如遗留单一的空泡，则形成圆形囊肿样重复畸 形，若几个空泡串在一起沿食管纵轴生长，即形成管腔状重复 畸形。 诊诊断断：： 　　本病需与脓胸、胸腔内畸胎瘤、肺内肿瘤、支气管囊肿， 神经源性肿瘤及脊柱前侧脊膜膨出相鉴别。 相相关关检检查查：： 　　　　　胸部CT检 　　　　　胸部平片 　　　　　一般摄片 　　　　　胃钡餐造 相相关关疾疾病病：： 　　　　　食管裂孔疝 　　　　　食管平滑肌瘤 　　　　　食管憩室 　　　　　食管损伤 　　　　　膈下食管憩室 　　　　　弥漫性食管壁内憩室 　　　　　 相相关关症症状状：： 　　　　　小脑畸形 　　　　　颅面骨畸形 　　　　　食管壁纤维化 　　　　　便血 　　　　　呼吸困难 　　　　　发绀