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肺隔离症
(Pulmonary Sequestration PS)
袁小袁
1
A 48-year-old Korean female patient presented with an abnormal mass lesion that was detected by abdominal computed tomography in a visit to our hospital.
She had experienced intermittent abdominal pain for several months.
She had no other specific past medical history and no history of trauma.
Case
2
2020年6月29日13时38分
3
男性,46岁。反复咳嗽、咳痰多年。胸片及CT,诊断为左下肺支扩并感染、左下肺化脓性病变等。
(A) Incision of diaphragm (black arrow), Intradiaphragmatic mass (red arrow) was identified. (B) Diaphragmatic bulge (black arrow). Incision site of diaphragm (red arrow).(C) Small aberrant vessels were clipped (black arrow).(D) Yellowish mucoid materials were drained (black arrow)
4
(A)Gross findings. (B) Dilated mucin-filled airways and remnants of cartilaginous bronchi (x 100, hematoxylin and eosin stain). (C) Normal lung tissue is not observed (x 100, hematoxylin and eosin stain).
(D) Dilated airways are lined by bronchiolar type epithelium (x 200, hematoxylin and eosin stain).
5
肺组织与支气管树缺乏交通的先天性畸形, 从而与其余肺分离,并由体循环动脉供血。
定义
6
较为常见的肺的先天性发育异常,占肺部疾病的0.15%~6.4%.
肺隔离症可见于各年龄段,以青年人居多
多数无症状,合并感染则可表现为呼吸道感染的症状,可有发热、咳嗽、咳痰、胸痛、甚至痰中带血的症状。
叶内型多于叶外型,左侧多于右侧。
7
病因
在胚胎发育期间,动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍,并由主动脉的分支代替动脉供应该区组织,由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行,因而发育不全,而无肺功能。
8
叶内型
位 于脏胸膜组织内,其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通,临床多见
叶外型
2.后者被自己的胸膜包盖,独立于正常肺组织之外,囊腔与正常支气管不相通。
9
多见,占75%
近2/3的叶内型位于左下叶后段脊柱旁沟内,其余的位于右下叶相应部位,上叶很少受累。
血液供应主要来自降主动脉及腹主动脉,静脉主要回流入肺静脉。
多与支气管相通,常发生反复感染,感染多为化脓性,表现为咳嗽、咳痰、发热,感染严重
时可有大量脓痰,咯血和气短。
叶内型
10
11
90%的叶外型位于左半膈,可位于下叶与膈肌间、膈下,膈肌内或纵膈中。
血液供应通常来自腹主动脉,静脉回流通常经由下腔静脉、奇静脉或门静脉系统。
与支气管不相通,临床上常无症状,多在胸部影像学检查、尸检或合并其他畸形时被发现。
叶外型
12
13
病理
叶外型有独立的胸膜包裹,与正常组织完全分隔。
叶内型分布于正常肺组织内,与正常肺有薄层
结缔组织相隔。可与正常支气管相通或不相通。
镜下隔离肺组织可有不同程度的肺不张、炎症和纤维化。支气管腔内有纤毛柱状上皮,管壁有小软
骨片和平滑肌,部分支气管
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