甲状旁腺机能减退症 .pptVIP

神经精神症状 ：常有易激惹、头痛、焦虑、抑郁。 肠吸收不良 腹泻 还可伴有非特异性的脑电图改变、颅内压升高和视乳头水肿。 心电图表现为Q—T间期延长，可伴有心律失常或心功能不全。 胃肠道功能紊乱：恶心呕吐、便秘 骨骼系统：骨转换减慢，骨密度正常或增加 外胚层器官营养障碍： 如低钙性白内障．出牙延迟．牙发育不全．磨牙根变短．龋齿多甚至缺牙．皮肤角化过度、指(趾)甲变脆、粗糙和裂纹及头发脱落等。 转移性钙化： 常发生于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核），常对称性分布、皮下组织、肌腱，引起骨关节疼。 生化检查 血清钙、磷 ，尿钙、磷； 血清AKP，血氯，尿cAMP，尿羟脯氨酸。 血清PTH测定 甲状旁腺功能试验 肾小管磷再吸收率 (TRP)试验 磷廓清试验 钙快速滴注抑制试验 皮质醇抑制试验 血清钙降低8mg/dl(2.0mmol/L)， 血磷升高5mg/dl(1.6mmol/L)， 尿钙下降，20-30mg/24小时，尿磷低。 AKP正常。 血清PTH，多数低于正常。 因低钙血症对甲状旁腺是一强烈刺激，当血清总钙值≤1.88mmol/L,血PTH值应有5—10倍的增加。低钙血症时若血PTH在正常范围，仍属甲状旁腺功能减退。 因此测血PTH时，应同时取血测血钙，两者一并分析。假性甲旁减的PTH明显升高。 X线（10%）及CT检查（45%）示颅基底节钙化。 其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带钙化。 心电图 低钙时Q－T间期延长。 脑电图 示阵发慢波，单一或多发棘波。 垂体核磁可见T2相基底节区及小脑区高信号区 与其他甲状旁腺功能正常或增高的低钙血症鉴别 肾功能衰竭 肠吸收不良 急性胰腺炎 维生索D缺乏或抵抗 药物：静脉注射双膦酸盐类、某些抗肿瘤药物等 骨转移：见于前列腺癌和乳腺癌 psedohypoparathyroidism，简称假性甲旁减(PSHP) 是一种罕见的家族性疾炳，病人的甲状旁腺素靶细胞对PTH反应完全或不完全丧失，有低血钙、高血磷、血PTH增高及多种先天性生长和骨骼发育缺陷。 多基因遗传病 先天畸形和缺陷，包括躯体、感觉器官以及内分泌腺缺陷 假性甲旁减Ⅰ型 ：PTH受体缺陷 假性甲旁减Ⅰa型 假性甲旁减Ⅰb型 假性甲旁减Ⅰc型 假性甲旁减Ⅱ型：受体后缺陷 PTH靶细胞可以接受PTH并合成cAMP，但 cAMP不能进一步发生生理作用。 典型常有先天性发育缺陷，身材矮粗、体胖、脸圆．颈短、盾状胸、短指、趾畸形，多见于第四．五掌骨或跖骨。 桡骨弯曲，软组织钙化或骨化较特发性或继发性甲旁减者多见。 有低钙血症和高磷血症。 (1)骨反应肾不反应型：PTH不能使肾小管清除血循环中过多的磷酸盐，致血清磷升高，血钙降低，引起继发性甲状旁腺功能亢进，而骨组织对PTH 的反应正常，致骨吸收增加、脱钙和纤维囊性骨炎等类似甲状旁腺功能亢进的骨病变。血PTH、碱性磷酸酶增高，尿钙和磷排量减低。 (2)肾反应骨不反应型：本型较少见。低钙血症引起继发性甲状旁腺功能亢进，大量磷酸盐从尿丢失，病人发生手足搐搦，低磷血症，血PTH升高而碱性磷酸酶正常。 急性低钙血症：升高血钙至正常或接近正常范围，消除手足搐搦、喉痉挛、癫痫发作等症状； 慢性低钙血症：纠正低钙血症，避免治疗后继发的高尿钙、高血钙，预防因长期低钙血症造成的慢性并发症。 一、手足搐溺发作时 即刻静脉缓注10%葡萄糖酸钙10－20ml或继以100ml(元素钙930mg)溶入500ml生理盐水中,速度以每小时不超过元素钙4mg/kg。 二、间歇期 高钙低磷饮食 口服钙剂：每日补充元素钙1～1．5g，葡萄糖酸钙、乳酸钙、氯化钙和碳酸钙中分别含元素钙9．3％、13％、27％和40％。钙剂在小剂量和酸性环境中吸收较好，宜少量多次，胃酸缺乏者，建议在进食后立即服用。调整药量，不使24小时尿钙超过8.75mmol，以免发生尿路结石。 维生素D2或D3起效较慢，但作用时间长。1，25一(OH)2D3、1((OH)D3起效较快，作用维持时间短，停药后作用迅速减弱，无长期蓄积作用。肾功能不全者最好选用1((OH)D3或1，25一(OH)2D3，而肝功能不全者使用1，25一(OH)2D3较为合适。 特立帕肽：hPTH(1--34） 三、甲状旁腺移植 11-1日出现鼻塞、流鼻涕，未测体温 11-2日下午4:30左右突发抽搐，当时四肢抖动，呼之不应，口吐白沫，持续3分钟，抖动缓解，无二便失禁，于466医院就诊，给予安定10mg及苯巴比妥0.1g镇静、吸痰等治疗，后又发生2次抽搐，期间及发作后患者神志恍惚，但问诊时可正确回答 11-2日下午7:00左右为进一步诊治来我院急诊 1年前出现手抖，