2019年中枢神经系统脱髓鞘病.pptVIP

表 10-1 MS 与治疗决策有关的临床病程分型 病程分型 临床表现 复发 - 缓解 (R- R) 型 MS 临床最常见，约占 85% ，疾病早期出现多次复发和缓解 , 可急性发 病或病情恶化 , 之后可以恢复 , 两次复发间病情稳定 继发进展 (SP) 型 MS R-R 型患者经过一段时间可转为此型，患病 25 年后 80% 的患者转为 此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发 原发进展型 MS 约占 10%, 起病年龄偏大 (40~60 岁 ), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当 长时间内缓慢进展 , 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑 干症状， MRI 显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少， CSF 炎性改 变较少 进展复发型 MS 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发 良性型 MS 约占 10%, 病程呈现自发缓解 临床分型 : 根据病程分为五型 , 与治疗决策有关 临床表现 (1)CSF 单个核细胞 (MNC) 轻度增多 (pleocytosis) 正常 ( 一般 15 × 10 6 /L) ? 约 1/3 急性起病 恶化病例 可轻 ~ 中度增多 , 通常不 50 × 106/L ? 此值应考虑其他疾病而非 MS ? 约 40%MS 病例 CSF-Pr 轻度增高 ? 可为 MS 临床诊断提供重要证据 ? 为其他方法无法取代 1. 脑脊液 (CSF) 检查 辅助检查 (2) IgG 鞘内合成检测 ? MS 的 CSF-IgG 增高主要为 CNS 内合成 ① CSF-IgG 指数 (IgG 鞘内合成定量指标 ) ? [CSF-IgG/S( 血清 )-IgG]/[CSF-Alb( 白蛋白 )/S-Alb] ? IgG 指数 0.7 提示鞘内合成 , 约 70%MS 患者 (+) ? CNS 24 小时 IgG 合成率意义与 IgG 指数相似 1. 脑脊液 (CSF) 检查 辅助检查 ② CSF-IgG 寡克隆带 (OB) (IgG 鞘内合成定性指标 ) ? 琼脂糖等电聚焦 免疫印迹 (immunoblot) 技术 OB 阳性率达 95%↑ 。应同时检测 CSF 和血清。 (2) IgG 鞘内合成检测 ? CSF-OB 并非 MS 特有 ? Lyme 病 \ 神经梅毒 \SSPE\HIV 感染 多种结缔组 织病 CSF 也可检出 1. 脑脊液 (CSF) 检查 辅助检查 ? 同时检测 CSF S CSF-OB(+), S-OB( － ) 才支持 MS 诊断 (2) IgG 鞘内合成检测 1. 脑脊液 (CSF) 检查 辅助检查 ? 视觉诱发电位 (VEP) ? 脑干听觉诱发电位 (BAEP) ? 体感诱发电位 (SEP) ? 50%~90% 的 MS 患者可有一 多项异常 ? MS 脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长 , 波幅降低 2. 诱发电位 辅助检查 ? 大小不一类圆形 T1WI 低信号 \T2WI 高信号 ? 多位于侧脑室体部 \ 前角 后角周围 \ 半卵圆中心 \ 胼胝体 , 或为融合斑 ? 可有强化 3. MRI 检查 图 10-1 MS 患者 MRI 显示脑 室周围白质多发斑块并强化 辅助检查 图 10-1 MS 患者脊髓 MRI 的 T2W 像多发斑块 \ 增强后强化 3. MRI 检查 辅助检查 T2 DWI FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR MS 患者 MRI 脑干 \ 脑室旁 \ 丘脑 \ 颞叶 \ 半卵圆中心 \ 皮质下多发病灶 辅助检查 3. MRI 检查 ? 目前国内尚无 MS 诊断标准 ? Poser(1983)MS 诊断标准可简化如表 10-2: 1. 诊断 诊断 鉴别诊断 ? 确诊 MS 准则 ? 缓解 - 复发病史 ? 症状体征提示 CNS 一个以上分离病灶 表 10-2 Poser(1983) 的 MS 诊断标准 诊断分类 诊断标准 ( 符合其中 1 条 ) 1 ．临床确诊 MS (clinical definite MS, CDMS ) ① 病程中两次发作和两个分离病