个体化手术治疗I型Chiari畸形.pdf

安医大一附院神经外科 张科 程宏伟  Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是以 后颅窝容积缩小、小脑扁桃体向下进入椎 管腔为主要病理学特征的先天性发育畸形  常合并脊髓空洞和颅底凹陷、齿状突脱位、 寰枕融合等颅颈交界区畸形。临床以Chiari I型为主  Chiari畸形的临床表现根据主要症状及体征大体 可分为四种综合征侯群  1.枕颈区压迫综合征：由于小脑扁桃体下疝，颅神经根和颈神 经根受压，可以引起头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及 活动受限。  2.脊髓中央受损综合征：因延髓上颈段受压，可出现肢体运动 障碍;偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍，合并脊髓空洞时可出现感觉 分离(即痛温觉消失，触觉正常)或双上肢肌萎缩等。  3.小脑损害综合症：因小脑受累可出现共济失调、走路不稳及 眼球震颤等。  4.合并脑积水时，可表现为头痛、呕吐、眼底水肿等颅内压增 高症状。  目前对于Chiari畸形的诊断标准多采 用单侧或和双侧小脑扁桃体下疝超过 枕骨大孔以下5mm，然而这一标准仍然 具有争议，R.Shane Tubbs认为合理的 影像诊断标准应该为：  单侧或和双侧小脑扁桃体下疝超过枕 骨大孔以下5mm  双侧小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔以 下3-5mm，同时伴有脊髓空洞症  Chiari畸形可分为I-IV型．以l型最常见．50 ％- 75％病例合并脊髓空洞。  MRI对观察扁桃体下疝程度、延脊髓受压、脊 髓空洞等有着不可替代的优势  Chiari畸形可合并寰枕融合、颅底凹陷、寰枢 椎脱位等潜在性颅颈交界不稳因素，此类患者 需进行颅颈区CT及三维重建技术评估畸形骨 质，便于测量相关参数，并进行过伸、过屈、 中立位X线检查以评价颅颈交界区的稳定性 ➢ 无症状偶尔发现或临床症状轻微者建议定 期观察随访 ➢ 脑干或脊髓压迫症状的病例是临床手术治 疗的主要对象． ➢ 临床表现多变，手术方式多样 ➢ 手术方式采取不当可能使患者的临床症状 难以缓解甚至加重。  详细分析患者的影像资料，关注其合并症的情况，制定相 应的手术方案  手术的目的： ➢ 解除颅颈交界处的压力分离，对受压的后脑和脊髓进 行减压 ➢ 重建枕大池，解除颅颈交界区脑脊液循环梗阻，恢复 枕大孔区域的脑脊液循环  后颅窝骨性减压+硬脑膜不切开 （PFD ）  颅后窝骨性减压+硬脑膜外层切开术 （PFD ）  颅后窝骨性减压+硬脑膜扩大修补 （PFDD ）  颅后窝骨性减压+硬脑膜扩大修补中孔造瘘术 （PFDD ）  颅后窝骨性减压+小脑扁桃体切除、枕大池重建术 （PFDD ）  颅后窝骨性减压+硬脑膜扩大修补+空洞-蛛网膜下腔分流术 空洞-蛛网膜下腔分流术。  后颅窝减压骨窗的大小 小3cm  是否进行扩大硬脑膜成形术 打开即减张  是否应该打开硬膜和蛛网膜 合并空洞  是否需要切除小脑扁桃体 难复性疝？？  是否需要行脊髓空洞分流 NO 术前 术后一年 患者女46岁术后症状明显缓解 术前 术后6月 术后1年半 术前 术后半年  我们的标准：