脊髓栓系的组织胚胎学分型及电生理下显微松解术.pdf

脊髓栓系的组织胚胎学分型 及电生理下显微松解术 第一部分 简介 1940年，Lichtenstein第一次提出脊髓拴系会导致截 瘫以及脑干和小脑通过枕骨大孔疝出。 1976年，Hoffman等在一项报告中首先使用了这一 术语。报告了31位大小便和双下肢障碍的病例， 行手术送节后症状均有所消退。 1981年，Yamada等报道了Hoffman等报道的相似病 例脊髓术前氧化代谢损伤和术后损伤的恢复情况 。 已有的脊髓栓系综合征的共识是：它是一种 由于脊髓被非弹性组织牵拉而造成的功能障 碍。这种功能障碍会随着脊髓张力的增加而 恶化。 正常脊髓的胚胎学发育 胚胎第四天内细胞块形成两个胚层 ：上胚层和下 胚层 胚胎的第二周发生原肠胚。原肠胚的形成将上胚 层和下胚层转变成的双胚层结构转变成一个包含 外胚层，中胚层，内胚层的三胚层结构 外胚层分为神经外胚层和皮肤外胚层 神经管的形成：原始 神经胚的发生包括了 神经外胚层的塑形和 形成神经板，继而发 生神经褶蜷曲形成神 经管。 神经管闭合的同时， 皮肤外胚层的神经细 胞发生了分离。而后 覆盖神经管形成一层 完整的皮肤 图片来源：Gilbert SF.Developmental Biology. 7th edition 脊髓圆锥和终丝发生：二次神经胚形成 在二次神经胚形成时，尾端神经管（包括脊髓圆锥的终点至骶 第二节以及终丝）产生于胚胎尾部尾细胞团块或终芽。 脊髓圆锥的上升：脊髓圆锥的上升始于胚胎的第六周，并持续 到整个胚胎发生过程，甚至出生以后。6-8周主要是通过尾神 经管退化式分化上升，胚胎54天以后退化式分化将停止，此后 的上升过程主要是脊髓的增长比脊柱慢。出生时或2个月内圆 锥位于最终的L1/2椎间盘水平。 Kessler H,等.在2007年发表的一篇文章中调查了大量的全脊柱 检查的磁共振，出现的最低位置是L2的中1/3。因此任何圆锥 末端位于此平面以下的情况均应该考虑存在影像学上的栓系。 男，1岁5月，大便困难两周 仰卧位 俯卧位 男，9岁，发现脊柱侧弯2月 仰卧位 俯卧位 脊髓栓系畸形的胚胎发育分型 1.神经管闭合失败：脊髓脊膜膨出 2.分离不全畸形：皮肤窦道 3.分离不良畸形：脊髓脂肪瘤 4.原肠胚形成障碍引起的畸形： 脊髓纵裂畸形（SCMs ），可以单独发生或者并发于其他闭 合不全性畸形，包括40%的MMCs,50%的颈胸段MMCs。 神 经管原肠囊肿等（参考Dias,MS,等，1992年的一篇文章中的统 计 ）。 5.尾细胞群或二次神经胚失调导致的畸形： 终丝增粗； 脊髓囊肿样突出； Currarino三联征 6.尾神经轴发育障碍引起的畸形：骶尾部发育不全。 病例分型与举例 1.神经管闭合失败：脊髓脊膜膨出 闭合的脊膜膨出 皮肤糜烂 神经板溃疡 脑脊液漏 神经板外露 2.分离不全畸形：皮肤窦道、椎管内皮样囊肿 三月，男孩，“生后骶尾部窦道三月”