重症肌无力手术治疗相关问题的探讨.pdfVIP

重症肌无力手术治疗 相关问题的探讨 重症肌无力 重症肌无力具有发病率低、且多为散发病例，临床表 现异质性较大，病情波动性发展，发病机制复杂的特 点，这些特点决定了其治疗及研究方法的异质性、复 杂性、长期性 既往除有胸腺瘤的患者外，大都以单纯内科治疗为主。 累计临床实践表明，目前治疗重症肌无力的有效治疗 方案必然包括手术治疗的选择，神经科医师也逐渐开 始为无瘤重症肌无力患者推荐胸腺切除术，以增加症 状缓解或改善的可能性 重症肌无力的手术治疗 2016年，美国，RCT研究 讨论内容  手术指征  手术时机的选择 手术指征 手术指征的现状 合并胸腺瘤患者可作为手术的绝对指征 Osserman分型Ⅱ～Ⅳ ，特别是合并AChR抗 体阳性的MG患者则可能在手术治疗后临床症 状得到显著改善 Osserman分型I能否从手术中获益? 眼肌型MG  特点 症状轻 早期的药物治疗控制较满意 ⚫ 眼肌型MG患者中10％～20％可自愈 ⚫ 20％～ 30％始终局限于眼外肌  主要危害是症状的发展 50％～70％转化为全身型 ⚫ 50%左右患者可在半年内进展为GMG ⚫ 80%患者在发病后1年内进展为GMG ⚫ 90%患者在发病3年后进展为GMG 影响OMG转换的因素  胸腺瘤是GMG 转化的可能危险因素， 这可能是因 为胸腺瘤上皮细胞中大量表达自身抗原，其可能与 MG 严重性有关  肢体近端肌肉低频RNS 异常可能影响OMG患者预 后，提示眼外肌以外的神经－肌肉接头传递障碍可 能预示GMG转化  成年起病，同时短期内症状变化大 阻止OMG 向GMG转化的因素  胆碱酯酶抑制剂 ⚫ 对眼睑下垂的疗效优于复视，但并不能阻止向全 身型转化  免疫治疗 ⚫ 激素、硫唑嘌呤等免疫治疗能改善ＭＧ的眼肌症 状，且能够阻止向全身型转化  手术 ⚫ 争议最大，报道不一 手术的理论基础  OMG与GMG一样，胸腺 是自动致敏乙酰胆碱受体 的主要场所，胸腺在重症 肌无力发病机制中不容忽 视的作用  胸腺切除术应同样对 OMG有效 对于OMG手术治疗疗效的不同报道 •在少数经过高度选择对其他疗法无效的ＯＭＧ患者进行胸腺切除术治疗有一定缓解率 （6％～50％） •一些研究报道胸腺切除术后不再向全身型转化甚至完全缓解 美国 •一项回顾性研究显示，对行胸腺切除术的ＯＭＧ 患者进行随访（随访时间中位数为 33.5个月）发现84.6％的患者症状改善 •2014年欧洲神经科学协会联盟和欧洲神经病学会共同发布的OMG的治疗指南指出对 于非胸腺瘤 的OMG ，胸腺切除可以增加OMG缓解率，减少向 GMG的转化 欧洲 •欧洲神经病学联盟2015年发表眼肌型重症肌无力治疗指南推荐胸腺切除术不作为Ｏ ＭＧ患者的一线治疗，但在药物治疗无效时可考虑 •刘振国等对115例难 治性或复发型oMG患者进行胸腺切除术，术后 26.4％达到完全 缓解，58.2％症状改善 国内 •同仁医院一组OMG手术病例，随访5年时的总理想状态率达41.4％ •国内综述的报道提示单独胸腺切除对OMG的全身型转化没有明显的抑制效应 对于OMG手术治疗疗效的不同报道 对于单纯OMG大多不常规推 神经内科学者 荐胸腺切除 • 对于OMG则相对更多的选 胸外科学者 择积极的手术治疗 分歧的原因  MG的复杂性  各研究对象的入选标准和观察终点不统一性  样本量不足，且缺乏随机性  缺乏手术治疗眼肌型重症肌无力有效性的确切证据  缺乏分子机理水平的研究支持 解决方法  多中心、大样本、设计良好的随机对照长期研究以 获得高级别证据 ⚫ 多学科 ⚫ 多区域 同仁