颅内生殖细胞瘤瘤影像诊断.pptVIP

颅内生殖细胞瘤的 CT、MR诊断  概况 生殖细胞瘤因部位不同而名称各异。如:位于睾 丸者称精原细胞瘤( sernimoma),位于卵巢者称 无性细胞瘤( dysgerminoma),而位于中枢神经系 统的肿瘤称为生殖细胞瘤 颅內内生殖细胞瘤,起源于发育过程中原始生殖细 胞的残余组织  流行病学 ■年龄 常见于年轻患者,90%患者20岁 发病高峰:1012岁 ■性别 松果体区:男:女≈10:1 鞍上:女性常见 所有脑生殖细胞瘤 女=1.5-20:1 ■发病卒 占所有CNS肿瘤的1-2%(儿童CNS肿瘤的2-4%) 好发于亚洲人群  临床表现 松果体区生殖细胞瘤 帕里诺综合症( Parinaud syndrome)--双眼上视及会聚受限 头痛(顶盖受压或受侵犯-脑积水) 鞍上生殖细胞瘤 尿崩症、视力障碍、下丘脑一垂体功能异常 中线旁生殖细胞瘤 慢性进行性轻偏瘫(累及內囊一华勒氏变性) 进行性精神、人格改变 手足徐动症  好发部位 常见:80%~90%在中线区(靠近第三脑室,鞍上、 松果体区或二者同时存在) 少见:5%~10%在基底节、丘脑、小脑 两个部位或以上同时发生,在欧洲及加拿大被认为 是同时发生,在美国归因为转移所致  病理 无包膜实性肿块,可有小囊变灶 除基底节区病灶外,出血、坏死少见 恶性肿瘤,多呈浸润性生长,常有不同程度和形式 的转移,易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散 组织学上:肿瘤细胞密集,核大胞浆少。主要含有 两种细胞成分:上皮样细胞和淋巴样细胞,常见淋 巴样细胞沿纤维血管间隙浸润  鞍区、松果体区生殖 细胞瘤,伴侧脑室 第三脑室及第四脑室 播散种植转移 摘自 BRAIN DⅠ AGNOS IS  生殖细胞瘤的基本CT表现 平扫CT:80%为高密度,密度可不均匀,边 界清楚。尽管肿瘤一般不发生钙化,但松果 体本身会发生早熟性钙化,基底节区亦见斑 点状钙化。基底节区肿瘤常呈囊性 增强CT:大多数病例呈明显的均匀一致的 强化。少数强化不均 基底节区者强化多 较轻。增强检査易于发现种植性转移灶  生殖细胞瘤的特征性CT表现 多发:两个以上好发部位同时有肿瘤,如松果体 和鞍上区并存 区与基底节区并存等 肿瘤沿所侵犯的结构向远处延伸:如室管膜,垂 松果体钙斑大且被包埋 鞍上实性肿块+尿崩症 基底节区高低混杂(囊实性)肿物+同侧脑萎缩( 华勒氏变性 对放射治疗非常敏感,小剂量放疗即可使肿瘤迅 速、明显缩小。疑似病例可考虑诊断性放疗  松果体区生殖细胞瘤