（优质医学）癫痫综合征的临床和脑电图特点.ppt

预后 良性预后：即使有自主神经性癫痫持续状态 发作不频繁：1/3仅1次，半数2-5次，5%超过10次 病程：1-2年缓解 1/5演变为良性Rolandic癫痫 * 常见癫痫综合征的临床和脑电图特点 大田综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征 Dravet综合征 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波（BECTS）、Panaylotopoulos综合征 儿童失神癫痫、少年肌阵挛癫痫 * 临床表现 起病年龄4-10岁，高峰5-7岁； 以失神发作起病； 表现愣神，发作频繁，一日可达数十次至上百次； 发作突然，持续时间短暂，多历时8-10秒，发作时动作停止但不跌倒，发作后可继续原来的动作； 过度换气容易诱发发作 * 诊断要点 发病年龄4-10岁 以失神发作起病，每日有多次失神发作 发作期EEG为双侧对称同步3Hz棘慢波爆发 智力运动发育正常 头颅影像学无异常 * 儿童失神癫痫 占学龄期儿童癫痫的8%-15% 病因学：遗传性惊厥易感 单卵双胎共患率为75%，双卵双胎共患率为16% 少数符合常染色体显性遗传 多数为复杂遗传 我科在国际上首次报道12%的患儿有T型钙通道基因CACNA1H突变 * 儿童失神癫痫和青少年失神癫痫的鉴别 儿童失神癫痫 少年失神癫痫 起病年龄 4-10y（高峰5-7y） 5-20y（高峰10-12y） 发作频率 频繁 较少 发作持续时间 短（20S） 较长 意识损伤程度 较重 较轻 合并其他发作类型 以后可有少量GTCS，无其他发作类型 常有GTCS、肌阵挛 光敏性 罕有 常有 预后 12岁后发作消失 多需终生治疗 * 治疗 乙琥胺、丙戊酸、拉莫三嗪、氯硝西泮、妥泰 丙戊酸疗效好，可控制80%以上患儿的失神发作 丙戊酸不能控制发作者，可选用拉莫三嗪单药或与丙戊酸联合应用 发作控制2-3年可考虑减量停药 * 青少年肌阵挛癫痫 发病占全部癫痫病儿的5%-10%，占小儿特发性全身性癫痫的20%。主要发作形式为肌阵挛，抗癫痫药较易控制发作，但需长期服药。 病因：遗传因素起重要作用 * EEG特点 背景波正常 肌阵挛发作期：呈广泛性快速（3.5-6Hz）多棘慢波，两侧对称。多棘波与临床肌阵挛同时发生，其数目的多少与发生的严重程度相关，一般是连续5-20个棘波，随后是慢波 发作间期：也是广泛性3.5-6Hz多棘慢波，但棘波连续出现的数目比发作期少，不超过2-3个 闪光刺激（IPS）、睡眠不足、过度换气可诱发 * 预后 远期预后良好 90%以上的患儿发作随年龄增长最终消失 仅有6%失神发作难以控制并持续到成年，但发作频率减少 * 临床表现 起病年龄：12-18岁占76%，可早至8岁，晚至20岁以上，平均为14岁 发作类型： 肌阵挛发作（100%） 全面强直阵挛发作（95%） 典型失神发作（10%-30%） 肌阵挛发作时意识无障碍 发作常有诱因：突然觉醒、睡眠不足、精神紧张、闪光刺激 发作主要见于清晨刚醒及傍晚放松时 智力发育正常 * 小结 常见癫痫综合征的临床和脑电图特点 大田综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征 Dravet综合征 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波（BECTS）、Panaylotopoulos综合征 儿童失神癫痫、少年肌阵挛癫痫 * * 治疗及预后 丙戊酸可使80%-90%的患儿发作完全控制 当丙戊酸效果不明显或有不良反应时，可用拉莫三嗪或开浦兰，也可丙戊酸与拉莫三嗪或氯硝西泮合用 服药疗程要长，因停药后易复发 现多认为JME需终身服药，或在40岁以后试减药 * Lennox-Gastaut综合征 病